Les lésions de la peau et des muqueuses constituent le syndrome le plus courant du lupus érythémateux disséminé. Seulement 10 à 15 % des patients ne présentent aucune modification cutanée. Dubois (1976) indique qu'il existe 28 types de modifications cutanées dans cette maladie. Les plus typiques sont les suivants :
*macules érythémateuses isolées ou confluentes diverses formes et tailles, œdémateuses, délimitées par une peau saine. Le plus souvent observé sur les articulations du visage, du cou, de la poitrine, des coudes, des genoux et des chevilles. La figure du papillon (emplacement des taches érythémateuses sur le nez et les joues) est particulièrement caractéristique et hautement significative sur le plan diagnostique. Souvent, les taches érythémateuses sont extrêmement brillantes, rouges (comme après un coup de soleil) et enflées ;
*au cours de l'évolution chronique du lupus érythémateux disséminé, les lésions érythémateuses se caractérisent par une infiltration, une hyperkératose, une desquamation et une atrophie cicatricielle de la peau ;
* chéilite lupique - rougeur prononcée des lèvres avec des squames grisâtres, des croûtes, des érosions, suivie du développement de foyers d'atrophie sur le bord rouge des lèvres ;
* capillarite - au niveau du bout des doigts, sur les paumes et la plante des pieds, il y a des taches rouges enflées avec télangiectasie, atrophie cutanée ;
*énanthème de la muqueuse buccale - zones d'érythème avec hémorragies et érosions ;
*éruptions cutanées bulleuses, nodulaires, urticariennes, hémorragiques, liveo réticulaire avec ulcérations cutanées ;
*troubles trophiques - peau sèche, chute des cheveux, fragilité, fragilité des ongles ;
*sur la membrane muqueuse de la bouche et du nez - lésions érosives, ulcéreuses, plaques blanchâtres, taches érythémateuses, perforation possible de la cloison nasale ;
*Dans le lupus érythémateux cutané subaigu, il existe des éruptions cutanées en forme d'anneau avec des télangiectasies et une dépigmentation au centre. Ils sont situés sur le visage, le cou, la poitrine et les membres. Des changements cutanés similaires sont souvent observés chez les patients atteints de HLA DR3 et B8.
Les lésions du système ostéoarticulaire se manifestent par les symptômes suivants :
*la douleur dans une ou plusieurs articulations est intense et prolongée ;
*polyarthrite symétrique touchant les articulations interphalangiennes proximales des mains, les articulations spot-phalangiennes, carpométacarpiennes et du genou ;
*Raideur matinale sévère des articulations touchées ;
*développement de contractures de flexion des doigts dues à une tendinite, une tendovaginite ;
*formation d'une main de type rhumatoïde due à des modifications des tissus périarticulaires ; les érosions des surfaces articulaires ne sont pas caractéristiques (peuvent survenir chez seulement 5 % des patients) ;
*développement possible d'une nécrose aseptique de la tête du fémur, de l'humérus et d'autres os.
Les lésions musculaires se manifestent par une myalgie, une faiblesse musculaire sévère et parfois une polymyosite, semblable à la dermatomyosite.
Les lésions pulmonaires se manifestent par les symptômes suivants :
*pleurésie sèche ou épanchement avec douleur thoracique et essoufflement sévère lorsqu'une grande quantité de liquide s'accumule ; en règle générale, une pleurésie bilatérale est observée ;
*la pneumopathie lupique (vascularite pulmonaire) se caractérise par un essoufflement, une toux sèche et parfois une hémoptysie ; L'examen aux rayons X des poumons révèle une atélectasie en forme de disque dans les parties inférieures, parfois des ombres infiltrantes sont visibles. Au cours de l'évolution chronique de la pneumopathie lupique, des lésions du tissu interstitiel des poumons sont observées avec une augmentation du schéma pulmonaire;
*syndrome d'hypertension pulmonaire ;
*possible embolie pulmonaire.
Défaite du système cardio-vasculaire:
Une pancardite peut se développer, mais le plus souvent une péricardite est observée, généralement sèche, mais parfois une péricardite exsudative sévère se développe. Avec un degré d'activité élevé, on observe une myocardite diffuse, compliquée d'une insuffisance circulatoire.
Des lésions de l'endocarde (endocardite de Liebman-Sachs) sont observées dans la pancardite et entraînent des lésions de l'appareil valvulaire du cœur. L'insuffisance mitrale est plus fréquente et l'insuffisance valvulaire aortique est moins fréquente. Les malformations cardiaques produisent des bruits correspondants lors de l'auscultation (souffle systolique au sommet du cœur avec insuffisance mitrale, souffle diastolique au niveau de l'aorte avec insuffisance valvulaire aortique). Les dépôts verruqueux sur les valvules peuvent être détectés par échocardioscopie.
Les vaisseaux sont touchés, principalement les artères de moyen et petit calibre. Il existe des rapports faisant état d'une implication de l'artère sous-clavière et des artères coronaires dans le processus pathologique, ce qui peut conduire au développement d'un infarctus du myocarde. Des thrombophlébites des veines superficielles de l'épaule et de la face antérieure de la poitrine sont assez souvent observées.
Dommages au tractus gastro-intestinal et au foie :
Les patients s'inquiètent des nausées, des vomissements et du manque d'appétit. Les dommages à l'œsophage se manifestent par sa dilatation et ses modifications érosives de la membrane muqueuse. On retrouve souvent des ulcérations de la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum. Les lésions des vaisseaux du mésentère entraînent des douleurs intenses au niveau de l'abdomen, principalement autour du nombril (crise abdominale), et une rigidité des muscles abdominaux.
Les lésions hépatiques se manifestent par le tableau clinique de l'hépatite lupique (hypertrophie du foie, ictère de gravité variable, augmentation des taux d'aminotransférases dans le sang).
Lésions rénales (néphrite lupique) :
Selon la classification de l'OMS, on distingue les variantes morphologiques suivantes de la néphrite lupique :
I - aucun changement dans l'échantillon de biopsie ; II - néphrite mésangiale ; III - glomérulonéphrite proliférative focale ; IV - glomérulonéphrite proliférative diffuse ; V - glomérulonéphrite membraneuse ; VI - glomérulonéphrite sclérosante.
La néphrite lupique se manifeste sous les formes cliniques suivantes (M. M. Ivanova, 1994) :
*néphrite lupique à progression rapide (syndrome néphrotique sévère, hypertension artérielle maligne, développement rapide d'une insuffisance rénale) ;
* forme néphrotique de glomérulonéphrite (contrairement à la néphrite non lupique, la protéinurie est moins prononcée, l'hypertension artérielle et l'hématurie sont plus souvent observées, l'hypercholestérolémie est moins prononcée) ;
*néphrite lupique active avec syndrome urinaire sévère (protéinurie supérieure à 0,5 g/jour, microhématurie, leucocyturie) ;
*néphrite avec syndrome urinaire minime - protéinurie inférieure à 0,5 g/jour, microhématurie - globules rouges uniques dans le champ de vision, légère leucocyturie, tension artérielle normale.
Des lésions du système nerveux sont observées chez presque tous les patients et sont causées par une vascularite, une thrombose, un infarctus et une hémorragie dans diverses parties du cerveau. Ces dernières années, un rôle majeur dans les lésions du système nerveux a été attribué aux anticorps antineuronaux, qui endommagent les membranes des neurones.
Les lésions du système nerveux peuvent avoir les manifestations cliniques suivantes : maux de tête, troubles mentaux, syndrome convulsif (comme l'épilepsie du lobe temporal), dysfonctionnement des nerfs crâniens, mononeuropathie, polyneuropathie, accident vasculaire cérébral (dû à une thrombose, une hémorragie). Une myélite est rarement observée.

En Russie, la Classification internationale des maladies, 10e révision (CIM-10) a été adoptée comme un document normatif unique pour enregistrer la morbidité, les raisons des visites de la population dans les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé du 27 mai 1997. N ° 170

La publication d'une nouvelle révision (ICD-11) est prévue par l'OMS en 2017-2018.

Avec modifications et ajouts de l’OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

lupus érythémateux

S'il est nécessaire d'identifier le médicament à l'origine de la lésion, utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

Lupus érythémateux discoïde

Lupus érythémateux SAI

Lupus érythémateux cutané subaigu

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Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé associés.

Le lupus érythémateux disséminé

Lupus érythémateux systémique : brève description

Le lupus érythémateux systémique (LED, lupus érythémateux systémique) est une maladie inflammatoire systémique d'étiologie inconnue, pathogénétiquement associée à la production d'auto-anticorps et de complexes immuns qui provoquent des lésions des tissus immunoinflammatoires et un dysfonctionnement des organes internes.

Donnée statistique

Lupus érythémateux systémique : causes

Étiologie

Facteurs environnementaux. Il existe une opinion selon laquelle des virus, des substances toxiques et des médicaments peuvent provoquer le développement du LED, mais aucune preuve convaincante n'a été obtenue. Dans certains cas, des anticorps contre le virus Epstein-Barr sont détectés chez des patients atteints de LED ; le phénomène de « mimétisme moléculaire » des autoantigènes lupiques et des protéines virales (Sm) est connu. La capacité des protéines bactériennes à stimuler la synthèse d'ANAT est connue. Les UVR stimulent l'apoptose cellulaire avec l'apparition d'autoantigènes sur leur membrane.

Influences hormonales. Le LED survient principalement chez les femmes en âge de procréer, mais les facteurs hormonaux peuvent avoir une plus grande influence sur les manifestations de la maladie que sur sa survenue. Il a été révélé que les œstrogènes stimulent la synthèse des cytokines Th2 (IL-4, IL-6, IL-10).

Caractéristiques génétiques

Pathogénèse

L’inflammation immunitaire systémique peut se développer de diverses manières. Elle peut être initiée par le dépôt de CEC dans les tissus, la formation de complexes immuns in situ, mais également lors de réactions effectrices dépendantes des cytokines. Les cytokines (principalement IL-1, TNF-a) sont associées à des propriétés procoagulantes accrues, à une surexpression de molécules d'adhésion intercellulaire et à une activation des leucocytes. Ainsi, l’endothélium devient une cible même dans les zones dépourvues de complexes immuns.

Classification par V. A. Nasonova) Variante de l'évolution L'évolution aiguë se caractérise par un début soudain avec une forte augmentation de la température corporelle, des dommages rapides aux organes internes, y compris les reins, ainsi qu'une activité immunologique importante (titres ANAT élevés) L'évolution subaiguë est caractérisée par des exacerbations périodiques de la maladie, non exprimées de la même manière que dans l'évolution aiguë, et par le développement de lésions rénales au cours de la première année de la maladie. L'évolution chronique se caractérise par une prédominance à long terme d'un ou plus de symptômes (lésions cutanées discoïdes, polyarthrite, thrombocytopénie, phénomène de Raynaud, légère protéinurie, convulsions épileptiformes). L'évolution chronique est particulièrement caractéristique lorsque le LED est associé à l'APS. Activité du LED En Russie, on utilise traditionnellement une division en 3 degrés d'activité. Degré I : température corporelle normale, légère perte de poids, lésions discoïdes sur la peau, péricardite adhésive et pleurésie. , cardiosclérose, syndrome urinaire, Hb 120 g/l et plus, g - globulines - 20–23%, cellules LE sont uniques ou absentes, titre ANAT - 1 : 32, type de luminescence - degré II homogène : température corporelle inférieure à 38 °C, perte de poids modérée, érythème cutané, péricardite sèche et pleurésie, myocardite modérée, syndrome néphritique, Hb 110-100 g/l, g - globulines - 24-30 %, cellules LE - 1-4 pour 1000 leucocytes, Titre ANAT - 1 : 64, type de luminescence - degré III homogène et périphérique : température corporelle 38°C et plus, perte de poids sévère, « papillons » sur le visage, capillarite, épanchement péricardite et pleurésie, myocardite sévère, syndrome néphrotique, Hb moins de 100 g/l, g - globulines - 30–35 %, cellules LE - 5 et plus pour 1000 leucocytes, titre ANAT - 1 : 128, type de lueur - périphérique.

Lupus érythémateux systémique : signes, symptômes

Image clinique

Lésions cutanées Lésion discoïde - lésions en forme de pièce de monnaie avec bords hyperémiques, atrophie centrale et dépigmentation Dermatite érythémateuse du nez et des joues (érythème sur les joues et le dos du nez) Photosensibilité - éruptions cutanées résultant d'une réaction inhabituelle au soleil Subaiguë lupus cutané - lésions du visage, du thorax, du cou, des membres aux contours polycycliques, avec télangiectasie, parfois de type psoriasis Alopécie (généralisée ou focale) Panniculite Urticaire Micro-infarctus péri-unguéaux provoqués par une vascularite Livedo réticulaire (motif arborescent sur la peau de la partie inférieure) extrémités dans le cadre de l’APS).

Atteintes des muqueuses : chéilite, érosion.

Lésions articulaires Arthralgie Arthrite symétrique non érosive sans déformations, le plus souvent localisée dans les petites articulations de la main, du poignet et du genou L'arthropathie (syndrome de Jaccoux) avec déformations persistantes est due à l'implication des ligaments et des tendons, et non à une arthrite érosive Aseptique nécrose.

Atteinte musculaire Myalgie Faiblesse musculaire proximale ressemblant à une polymyosite Myopathie stéroïdienne.

Lésions pulmonaires Pleurésie - bruit de frottement pleural, épanchement et limitation importante de la mobilité du diaphragme Pneumopathie - essoufflement, douleur pendant la respiration, à l'auscultation - râles humides dans les parties inférieures des poumons, à la radiographie - position élevée du diaphragme , atélectasie discoïde Hypertension pulmonaire avec embolie pulmonaire récurrente.

Lésions cardiaques Péricardite, généralement adhésive L'endocardite de Libman-Sachs peut s'accompagner d'embolies et d'infections (se développe dans le cadre du SAPL) Myocardite avec troubles de la conduction, arythmies et parfois insuffisance cardiaque Au cours de l'évolution aiguë du LED, une vascularite des vaisseaux coronaires est possible, mais la principale cause d'IM chez les patients atteints de LED est l'athérosclérose due à un traitement à long terme par GC pour le syndrome néphrotique ou l'APS.

Lésions rénales (types morphologiques et manifestations cliniques, voir Néphrite lupique).

Lésions du tractus gastro-intestinal Troubles de la motilité œsophagienne AINS - gastropathie associée Syndrome de Budd-Chiari dans le SAPL Thrombose des vaisseaux mésentériques (avec SAPL).

Atteintes au système nerveux central Céphalées de type migraine, non soulagées par les analgésiques (plus souvent avec SAPL) Convulsions épileptiformes AVC ischémiques (rare) Neuropathie des nerfs crâniens, plus souvent du nerf optique Syndrome de Guillain-Barré (rare) Mononévrite multiple (rare) ) Chorée (avec SAPL) Myélite transverse Psychose aiguë (peut être une manifestation du LED ou, plus rarement, un effet secondaire des stéroïdes) Syndrome cérébral organique (altération des fonctions mentales) Troubles de l'humeur (euphorie, moins souvent dépression).

Syndrome de Gougerot-Sjögren Syndrome de Raynaud SAPL Lymphadénopathie, splénomégalie.

Formes cliniques et immunologiques du LED

LED chez les patients âgés : les syndromes cutanés, articulaires et les lésions rénales sont moins fréquents ; le syndrome de Sjögren, les lésions pulmonaires et les neuropathies périphériques se développent souvent. Des abdos à l'ARN polymérase sont souvent détectés. LED néonatal chez les enfants nés de mères atteintes de LED : éruption érythémateuse, bloc AV complet, anémie hémolytique ; marqueur sérologique - AT à ARN polymérase Le lupus érythémateux cutané subaigu se caractérise par une dermatite sévère causée par la photosensibilité. Se produit plus souvent chez les hommes. La polyarthrite et la sérite sont caractéristiques ; détecter les anticorps contre l'ARN polymérase (Ro - Ag) et la protéine qui fait partie de l'ARN (La - Ag). Le LED séronégatif (absence d'ANAT) est cliniquement proche du lupus cutané subaigu, des lésions rénales se produisent rarement.

Lupus érythémateux systémique : diagnostic

Données de laboratoire

NFS Anémie hémolytique, réticulocytose, test de Coombs positif. Anémie hypochrome résultant d'une inflammation chronique ou d'un effet secondaire d'un médicament Leucopénie (résultant de l'activité du LES ou d'un effet secondaire d'un médicament) Une augmentation de la teneur en CRP n'est pas typique. La VS est en corrélation avec l'activité du processus.

L'ANAT est détectée dans 95 % des cas de LED. Pour détecter les auto-anticorps contre les Ag nucléaires et cytoplasmiques, des méthodes immunoenzymatiques et radio-immunologiques sont utilisées, immunoblot. Les anticorps contre l'ADN double brin sont spécifiques du LED. Les anticorps contre les histones sont plus typiques du lupus d'origine médicamenteuse. La/SS - B) est souvent trouvé dans le LED chronique.

La détection de cellules LE (leucocytes qui ont phagocyté la matière nucléaire) dans le sang revêt une importance historique d’un point de vue moderne.

Dans le SAPL associé au LED, des anticorps dirigés contre les phospholipides et une réaction de von Wassermann faussement positive sont détectés (voir Syndrome des antiphospholipides).

Données instrumentales

Critères de diagnostic de l'American Rheumatology Association

Le diagnostic de LED est considéré comme fiable si 4 critères ou plus sont présents (sensibilité - 96 %, spécificité - 96 %).

Eruption cutanée sur les pommettes : érythème fixe (plat ou surélevé) sur les proéminences malaires, ayant tendance à s'étendre à la zone nasogénienne.

Éruption discoïde : plaques érythémateuses en relief avec des squames cutanées adhérentes et des bouchons folliculaires ; Les lésions anciennes peuvent présenter des cicatrices atrophiques.

Photodermatite : éruption cutanée résultant d'une réaction inhabituelle à la lumière du soleil (antécédents ou observation médicale).

Ulcères buccaux : ulcérations de la bouche ou du nasopharynx, généralement indolores (enregistrées par un médecin).

Arthrite : Arthrite non érosive affectant 2 articulations périphériques ou plus, caractérisée par une sensibilité, un gonflement et un épanchement.

Sérosite : Pleurésie : antécédents de douleur pleurale ou de frottement pleural ou présence d'un épanchement pleural. Péricardite, confirmée par échocardiographie ou physiquement lorsque le médecin écoute un frottement péricardique.

Atteinte rénale : protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindres cellulaires dans les urines (érythrocytaires, hyalins, granulaires).

Atteinte du SNC Convulsions : en l'absence de médicaments ou de troubles métaboliques (urémie, acidocétose, déséquilibre électrolytique) Psychose : en l'absence de médicaments ou de troubles électrolytiques.

Troubles hématologiques : leucopénie< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Troubles immunologiques : Anti-ADN : anticorps contre l'ADN natif en titre augmenté, ou Anti-Sm : présence d'anticorps contre le Sm - Ag nucléaire, ou Détection d'anticorps antiphospholipides, anticoagulant lupique, réaction de von Wasserman faussement positive depuis au moins 6 mois en l'absence confirmée de syphilis par la réaction d'immobilisation du Treponema pallidum et le test d'adsorption fluorescente des anticorps tréponémiques

ANAT : augmentation du titre d'ANAT détectée par immunofluorescence indirecte ou une méthode similaire à n'importe quelle période de la maladie en l'absence de prise de médicaments provoquant un syndrome de type lupique

Lupus érythémateux systémique : méthodes de traitement

Traitement

Tactiques générales

Régime et régime

Traitement médical

GC Prednisolone 1 mg/kg/jour par voie orale jusqu'à l'apparition de l'effet clinique (4 à 6 semaines), puis lentement (pas plus de 5 % de la dose initiale par semaine) en réduisant la dose à une dose d'entretien (5 à 7,5 mg/jour). jour). En cas de glomérulonéphrite, de troubles cérébraux aigus, de crise hémolytique, la dose est augmentée à 80-100 mg/jour.La thérapie pulsée par la méthylprednisolone est réalisée pour les indications suivantes : glomérulonéphrite à progression rapide, jeune âge, activité immunologique élevée. NB : La thérapie pulsée n’est pas une « thérapie du désespoir », mais composant programmes de soins intensifs. En plus de la thérapie par impulsions « classique » (méthylprednisolone 15 à 20 mg/kg de poids corporel IV par jour pendant 3 jours consécutifs), la thérapie par impulsions est represcrite à plusieurs semaines d'intervalle. La thérapie pulsée peut être complétée par cyclophosphamide 1 g IV le 2ème jour de traitement. Dans les cas de pronostic défavorable et résistants au traitement, des programmes de thérapie intensive synchrone sont développés, dans lesquels la thérapie par impulsions avec de la méthylprednisolone et du cyclophosphamide est précédée d'une procédure de plasmaphérèse. Après un traitement par impulsions, la dose de prednisolone doit être réduite lentement.

Immunosuppresseurs Cyclophosphamide : en cas de développement d'une néphrite lupique proliférative et membraneuse et de lésions graves du système nerveux central, 0,5 à 1 g/m2 IV mensuellement pendant 6 à 12 mois, puis tous les 3 mois pendant 2 ans Azathioprine : dans le cadre du traitement d'entretien du néphrite lupique, avec anémie hémolytique et thrombocytopénie résistante au traitement par GC (1 à 4 mg/kg/jour par voie orale) Méthotrexate : renforce l'effet des GC en relation avec l'arthrite, la myosite et les manifestations neuropsychiatriques (15 mg par semaine) Mycophénolate mofétil (1,5 –2 g/jours) : un effet positif est constaté dans les glomérulonéphrites lupiques réfractaires au traitement. Les effets secondaires caractéristiques des cytostatiques se développent moins fréquemment. Cyclosporine : efficace contre la thrombocytopénie, l'anémie, la leucopénie, les manifestations cutanées du LED, l'arthrite et la polysérosite réfractaires au traitement, l'APS (2,5 à 4 mg/kg/jour).

Dérivés d'aminoquinoléine Prescrit pour les manifestations cutanées et articulaires du LED. Hydroxychloroquine à partir de 400 mg/jour pendant 3 à 4 mois, puis 200 mg/jour.

AINS Le besoin d'AINS dans le LED n'est pas aussi fréquent que dans d'autres arthrites. Soyez conscient des effets secondaires atypiques des AINS dans le LED (par exemple, méningite aseptique à l'ibuprofène ou au sulindac).

Anticorps monoclonaux « Agents biologiques » : les anticorps monoclonaux dirigés contre l'IL-10 dans des études préliminaires ont montré un effet positif sur les lésions cutanées, les reins, l'arthrite, la sérite, réfractaires au traitement par GC.

Immunoglobuline Pour le LED résistant au traitement et la thrombocytopénie sévère - immunoglobuline 0,4 g/kg/jour IV pendant 5 jours. Non indiqué pour la néphrite lupique.

Thérapie non médicamenteuse. Si la fonction rénale est altérée, une hémodialyse est réalisée.

Chirurgie

Caractéristiques chez les femmes enceintes Des fausses couches spontanées fréquentes indiquent la présence d'un SAPL (observé chez 30 à 50 % des patients atteints de LED). Les exacerbations du LED surviennent souvent au cours du premier trimestre de la grossesse et dans les 6 premières semaines après la naissance ; cette dernière s'explique par l'hyperprolactinémie, c'est pourquoi l'allaitement chez les patientes atteintes de LED n'est pas souhaitable. Les conditions optimales pour le déroulement de la grossesse sont considérées comme l'absence de défaillance fonctionnelle des organes et des systèmes et de pathologie du système nerveux central dans l'anamnèse, permettant d'obtenir une rémission tout en maintenant une dose d'entretien de GC. La cyclosporine A a le moins d'effet tératogène parmi les cytostatiques. Si une protéinurie survient au cours du premier trimestre, la grossesse doit être interrompue. La méthode d'accouchement de choix est la césarienne.

Caractéristiques chez les enfants Le LED néonatal se développe rarement (moins de 1 % des enfants nés de mères atteintes de LED).

Caractéristiques dans la vieillesse. Si le LED se développe après 50 ans, il faut exclure les syndromes paranéoplasiques.

Prévision

CIM-10 M32 Lupus érythémateux systémique

Application. La chéilite de Misher (chéilite granulomateuse) est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par un épaississement inflammatoire persistant des lèvres avec formation dans l'épaisseur de leur peau de petits granulomes bien délimités, constitués de cellules épithélioïdes, de lymphocytes et d'un petit nombre de cellules géantes. . CIM-10. K13. 4 Granulome et lésions de type granulome de la muqueuse buccale

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Le lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie auto-immune qui affecte les capillaires et le tissu conjonctif, affectant ainsi tout le corps.

Le lupus érythémateux systémique peut débuter à tout âge ; les cas de lupus érythémateux systémique sont fréquents chez les enfants (un cinquième de tous les cas), généralement après 8 ans, mais le plus souvent la maladie débute chez les femmes âgées de 15 à 40 ans. Le lupus érythémateux systémique chez les enfants est plus aigu et plus grave que chez les adultes.

Causes du lupus érythémateux systémique

Actuellement, les chercheurs penchent vers la théorie virale de l'origine de la maladie, puisque l'examen microscopique révèle certains groupes de virus (ARN et rétrovirus) dans les tissus des patients atteints de lupus érythémateux disséminé et dans le sang. un grand nombre de des anticorps contre eux. Cependant, toutes les personnes atteintes d’une infection virale chronique ne tombent pas malades, mais uniquement celles qui sont génétiquement prédisposées. Ainsi, le lupus érythémateux systémique survient en réponse à une infection virale chronique provoquée par certains groupes de virus, en présence d'une prédisposition héréditaire à la maladie.

Symptômes du lupus érythémateux systémique

Le lupus érythémateux systémique se manifeste par un grand nombre de symptômes, provoqués par des lésions tissulaires dans presque tous les organes et systèmes. Dans certains cas, les manifestations de la maladie se limitent exclusivement aux symptômes cutanés, puis la maladie est appelée lupus érythémateux discoïde, mais dans la plupart des cas, il existe de multiples lésions des organes internes, puis elles parlent de la nature systémique de la maladie.

Les symptômes les plus constants du lupus érythémateux systémique sont des lésions de la peau et des muqueuses, du système musculo-articulaire et une polysérosite (inflammation de plusieurs séreuses à la fois : péricarde, péritoine, plèvre). La dermatite, l'arthrite et la polysérosite constituent ce qu'on appelle la triade diagnostique du lupus érythémateux disséminé.

La dermatite, ou inflammation de la peau, l'un des symptômes caractéristiques du lupus érythémateux disséminé, présente de nombreuses manifestations (il existe 28 formes de dermatite dans cette maladie au total), et se distingue par la couleur rouge vif des éruptions cutanées, leur indolore, et une élévation au-dessus d’une peau saine. Un symptôme typique du papillon est constitué de taches rouge vif sur les joues, reliées par une bande de peau enflammée sur l'arête du nez.

L'arthrite dans le lupus érythémateux disséminé affecte plusieurs articulations à la fois, généralement symétriques. Elle se distingue de la polyarthrite rhumatoïde par un syndrome douloureux intense accompagné de légères lésions articulaires, c'est-à-dire il existe une divergence entre la douleur aiguë exprimée et d'autres signes d'inflammation articulaire. Développement caractéristique de la contracture en flexion des doigts, doigts « tordus ». L'arthrite s'accompagne souvent d'une polymyosite, une inflammation des muscles qui s'accompagne également de douleurs intenses.

Les symptômes du lupus érythémateux systémique peuvent se manifester par des modifications du système cardio-pulmonaire (cardite, péricardite, pleurésie, pneumopathie), du tractus gastro-intestinal (divers troubles du tractus gastro-intestinal), du foie (hépatite lupique), des reins (néphrite lupique ou lupus). néphrite), système nerveux.

Les symptômes courants du lupus érythémateux systémique comprennent une fièvre persistante, une faiblesse, une perte de poids et une fatigue.

La nature de l'évolution du lupus érythémateux systémique

Le lupus érythémateux systémique peut avoir une évolution aiguë, subaiguë et chronique.

• Lupus érythémateux systémique aigu. La forme la plus maligne de la maladie, caractérisée par une évolution continuellement progressive, une forte augmentation et une multiplicité des symptômes et une résistance au traitement. Le lupus érythémateux systémique chez les enfants survient souvent selon ce type.
• Lupus érythémateux systémique subaigu. La forme la plus courante de la maladie. Elle se caractérise par une évolution plus calme que dans la forme aiguë. Cependant, bien qu'il y ait un développement lent mais régulier des symptômes, une polysyndromie est également présente.
• Lupus érythémateux systémique chronique. L'option la plus avantageuse. Son évolution est ondulante, avec des périodes d'exacerbation et de rémission ; les exacerbations peuvent être traitées avec des médicaments. Cette forme de la maladie peut durer des décennies et améliore le pronostic du lupus érythémateux systémique.

Selon le degré d'activité du processus lupique, on distingue également trois degrés :

Le lupus érythémateux systémique se caractérise par des crises lupiques au cours desquelles l'activité de la maladie est maximale. La durée de la crise peut varier d'un jour à deux semaines.

Diagnostic du lupus érythémateux systémique

En raison de la multiplicité des manifestations, le diagnostic du lupus érythémateux systémique constitue un défi et il s’écoule souvent un long délai entre l’apparition de la maladie et le diagnostic. Plusieurs systèmes de fonctionnalités de diagnostic ont été développés pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique. Actuellement, le système développé par l’American Rheumatic Association est préféré car plus moderne. Le système comprend les critères suivants :

• symptôme du papillon :
• éruption discoïde;
• sensibilité accrue de la peau à la lumière - apparition d'une éruption cutanée après exposition au soleil;
• formation d'ulcères sur les muqueuses;
• arthrite - lésions de deux articulations ou plus ;
• polysérosite;
• lésions rénales – protéines dans l'urine, plâtres dans l'urine ;
• lésions cérébrales, convulsions, psychose ;
• diminution du nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes lors d'un test sanguin clinique ;
• l'apparition d'anticorps spécifiques dans le sang : anticorps anti-ADN, anticorps anti-CM, réaction de Wasserman faussement positive, anticorps anticardiolipine, anticoagulant lupique, test positif aux cellules LE ;
• détection d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang.

Traitement du lupus érythémateux systémique

Le lupus érythémateux systémique est une maladie qui ce moment considéré comme incurable. Cependant, le traitement du lupus érythémateux systémique est nécessaire, car il peut soulager les manifestations agressives de la maladie, rendre les crises lupiques plus rares et moins actives, et les périodes de rémission plus longues.

Le traitement du lupus érythémateux systémique s'effectue dans trois domaines :

• thérapie symptomatique;
• immunocorrection;
• thérapie réparatrice, y compris des changements de mode de vie vers un mode de vie plus sain.

Les crises lupiques sont soulagées par des doses élevées d'anti-inflammatoires hormonaux ; le lupus érythémateux systémique chez les enfants est également traité avec des médicaments hormonaux.

Pronostic du lupus érythémateux systémique

Le pronostic du lupus érythémateux disséminé dépend non seulement du traitement utilisé, mais aussi en grande partie de la forme de la maladie, ainsi que de l'âge du patient. Dans la forme aiguë du lupus érythémateux disséminé, le pronostic est généralement défavorable. S'il existe une résistance au traitement et un degré élevé d'activité du processus, des complications d'organes internes incompatibles avec la vie peuvent se développer en un an ou deux. Dans les cas subaigus et chroniques, le pronostic du lupus érythémateux disséminé est plus optimiste.

Le lupus érythémateux disséminé

LE LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ.

Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie polysyndromique chronique et progressive caractérisée par une imperfection génétiquement déterminée des processus immunorégulateurs, conduisant à la production incontrôlée d'anticorps dirigés contre ses propres cellules et leurs composants, avec le développement d'une inflammation chronique auto-immune et complexe immunitaire.

L'étiologie et la pathogenèse du LED ne sont pas bien comprises. On suppose un effet combiné de facteurs environnementaux (photosensibilité, stress, troubles nutritionnels, tabagisme), génétiques et hormonaux. Il est possible que le mécanisme déclenchant du LES soit l’activation de virus (principalement des rétrovirus et apparentés).

Parmi les mécanismes spécifiques de développement de la maladie, l'influence des troubles immunitaires sur le répertoire des lymphocytes T et sur la production de cytokines, impliquées dans l'activation et la différenciation des lymphocytes B en cellules productrices d'anticorps, a été prouvée. Cette dernière conduit à une surproduction de divers anticorps (y compris des auto-anticorps), à la formation de complexes immuns circulants qui, déposés sur les membranes basales des cellules de divers organes, provoquent des lésions tissulaires avec une réaction inflammatoire et la libération de nouveaux antigènes, contre lesquels les anticorps se forment, des complexes immuns se forment, créant un cercle vicieux.

Le tableau clinique du LED est caractérisé par un polymorphisme des symptômes et une progression ; en l'absence de traitement, la mort est possible en raison de l'insuffisance de la fonction d'un organe particulier ou de l'ajout d'une infection secondaire.

Dans la pratique clinique, lors du diagnostic du LED, les critères diagnostiques de l'American Rheumatological Association sont utilisés, qui comprennent 11 signes :

1) érythème sur le visage (« papillon »);

2) lupus discoïde ;

4) ulcères buccaux ;

7) lésions rénales (protéinurie 0,5 gramme ou plus par jour, présence de cylindres dans l'urine) ;

8) troubles neurologiques (convulsions ou psychose) ;

9) changements sanguins :

a) anémie hémolytique,

c) lymphopénie 1,5x10 9 /l avec deux études ou plus,

d) thrombocytopénie 100x10 9 /l ;

10) troubles immunologiques (cellules LE, anticorps anti-ADN, anticorps antigène Sm, réaction de Wasserman faussement positive) ;

11) anticorps antinucléaires.

Si 4 critères sont présents, le diagnostic de LED est considéré comme fiable.

Le LED touche principalement les femmes en âge de procréer (20-30 ans). Pendant de nombreuses années, la grossesse dans le LED a été considérée comme une contre-indication en raison de la croyance dominante selon laquelle elle peut provoquer une exacerbation et la mort de la maladie, ainsi qu'une incidence élevée de complications néonatales. Cependant, l'amélioration du diagnostic de la maladie, le développement de méthodes modernes de traitement et, par conséquent, l'amélioration du pronostic de la maladie ont permis de changer l'idée de grossesse dans le LED.

Impact de la grossesse sur le LED

Chez de nombreuses patientes atteintes de LED, la grossesse se termine avec succès et n'entraîne aucune exacerbation de la maladie, ou l'exacerbation ne s'accompagne pas d'une détérioration significative de l'état de la patiente et est facilement réprimée.

Parmi les facteurs qui déterminent la probabilité d'exacerbation du LED pendant la gestation, la première place est occupée par l'activité de la maladie au moment de la conception.

Il a été établi que, dans la plupart des cas, une grossesse accompagnée d'une faible activité du LED n'aggrave pas la maladie. Le pronostic de la maladie n'est pas affecté par la durée de la maladie ni par la dose de corticostéroïdes précédant le début de la gestation. La conception pendant une période de forte activité du processus lupique avec de graves lésions des organes des reins, du système nerveux central, des poumons et du cœur, en particulier des symptômes d'insuffisance fonctionnelle de l'un de ces organes, augmente considérablement la probabilité d'une évolution défavorable du LED et grossesse.

Pour déterminer le degré d'activité du LED, la classification de V.A. Nasonova (1972) est utilisée, en tenant compte d'un certain nombre d'indicateurs cliniques et de laboratoire de la maladie (voir tableau). L'absence d'activité du LED ou un degré d'activité I (minimal) permet à une patiente atteinte de LED de tomber enceinte.

Le premier trimestre et la première moitié de la grossesse sont « critiques » du point de vue de l'exacerbation de la maladie, lorsqu'il existe une forte probabilité d'activation du LED. Les 2-3 premiers mois après l'accouchement méritent également une attention particulière.

Caractéristiques cliniques et de laboratoire de l'activité du processus pathologique du LED.

L'influence du LED sur le déroulement de la grossesse

La fertilité (capacité de concevoir) chez les patients atteints de LED ne souffre généralement pas, mais des exacerbations sévères de la maladie et l'utilisation de doses élevées de corticostéroïdes, une insuffisance rénale modérée provoquent une hypofertilité (oligo- et aménorrhée). L'utilisation du cyclophosphamide cytostatique peut entraîner une perte de fertilité chez les patients atteints de LED. Il n’existe aucune donnée sur les effets sur la fertilité d’autres médicaments couramment utilisés dans le traitement du LED.

Le LED peut nuire à la grossesse et à son issue, ce qui se manifeste par une fréquence accrue d'avortements spontanés, de naissances prématurées, de mortinaissances et de malnutrition des nouveau-nés, ainsi qu'un pourcentage élevé d'anomalies du travail et de complications post-partum. La toxicose tardive chez les femmes enceintes atteintes de LED survient 2,8 fois plus souvent que chez les femmes enceintes en bonne santé ; des saignements surviennent chez 18,6 % des patientes après l'accouchement et au début du post-partum. Le tableau clinique de la gestose peut ressembler à celui de la glomérulonéphrite lupique. Seule la prise en compte du tableau clinique et biologique de la maladie et du moment de sa manifestation peut être décisive pour poser un diagnostic différentiel. Différentes tactiques de prise en charge des patients atteints de néphrite lupique active (traitement immunosuppresseur) et de gestose (traitement symptomatique) déterminent l'importance pratique d'un diagnostic correct et opportun de ces affections.

La rémission à long terme (au moins 6 à 12 mois) de la maladie précédant la gestation est d'une grande importance pour améliorer le déroulement et l'issue de la grossesse et de l'accouchement avec le LED.

LED et syndrome des antiphospholipides.

Au cours de la dernière décennie, le problème des issues obstétricales indésirables du LED a pris une nouvelle direction, associée à la détection chez 30 à 40 % des patientes atteintes de LED d'un groupe spécial d'anticorps - les antiphospholipides (APA), qui comprennent : l'anticoagulant lupique, anticorps anticardiolipine et anticorps qui provoquent l'apparition d'une réaction de Wasserman faussement positive. La présence d'APA chez les patients atteints de LED peut conduire à la formation d'un syndrome des antiphospholipides, dont l'une des manifestations est une fausse couche à répétition.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) a été décrit pour la première fois dans le LED, puis dans plusieurs autres maladies et affections (pour la plupart auto-immunes). Les principaux critères diagnostiques du SAPL sont :

Thrombose veineuse et artérielle,

Fausse couche habituelle,

Parallèlement, par « fausse couche habituelle », on entend au moins deux cas de perte fœtale non liées à une pathologie gynécologique ou purement obstétricale.

La présence d'un de ces signes cliniques et de tests positifs répétés aux anticoagulants lupiques et/ou aux anticorps IgG-, IgM-anticardiolipines permettent le diagnostic de SAPL.

La présence simultanée d'anticorps anticoagulants lupiques et anticardiolipines est présente chez 60 à 80 % des patients. L'APA peut disparaître ou leurs titres diminuer entre les grossesses, puis réapparaître lors de la grossesse suivante.

La présence d'APA chez les patientes atteintes de LED provoque jusqu'à 90 % des cas de perte fœtale, tandis que le risque de cette dernière augmente avec des antécédents de fausses couches spontanées. Si la gestation chez les femmes enceintes atteintes de SAPL ne se termine pas par une mort fœtale, qui survient souvent au cours de la première moitié de la grossesse, ces patientes subissent souvent une gestose tardive (y compris la pré-éclampsie et l'éclampsie) et un accouchement prématuré. Un « syndrome post-partum dépendant de l'APA » a également été décrit, qui se manifeste par une thrombose des vaisseaux de grande et moyenne taille avec des symptômes correspondants.

Ainsi, la détection de l'APA chez les femmes enceintes atteintes de LED complique dans la plupart des cas le déroulement de la grossesse et la période post-partum et est l'une des principales causes de pertes fœtales. Par conséquent, un diagnostic rapide du SAPL et des tactiques thérapeutiques et obstétricales adéquates sont nécessaires pour améliorer l'issue de la grossesse chez les patientes atteintes de LED avec SAPL concomitant.

Effet du LED sur le fœtus (lupus néonatal)

Le lupus néonatal (NL) est une conséquence d'une maladie auto-immune acquise passivement, dont les marqueurs sérologiques sont des anticorps dirigés contre les antigènes solubles des ribonucléoprotéines tissulaires - les anticorps Ro/La. Environ 1 % de tous les cas de perte fœtale dans les « grossesses LED » sont associés à la NV.

Le transfert transplacentaire passif des anticorps Ro/La pendant la grossesse vers le fœtus entraîne le développement de lésions cutanées et/ou cardiaques, deux signes principaux de la NV. Rarement, la NV s'accompagne d'autres manifestations (hépatomégalie, dysfonctionnement hépatique, splénomégalie, lymphadénopathie, pneumonite, thrombocytopénie, anémie), généralement transitoires.

Les éruptions cutanées sont le syndrome NV le plus courant ; elles apparaissent généralement au cours des 2 premiers mois de la vie, généralement sur le visage et les membres supérieurs, souvent après une exposition au soleil ou une irradiation ultraviolette pour un ictère néonatal. La forme de l'éruption cutanée est souvent représentée par des taches et des plaques rondes limitées, ressemblant souvent à un lupus érythémateux cutané subaigu. La lésion régresse généralement dans les 6 mois, laissant dans certains cas une hypopigmentation.

Les lésions cardiaques dans la NV peuvent se manifester par une myocardite fibrosante accompagnée de divers types de troubles de la conduction cardiaque et d'un épanchement péricardique. Le type d’IC le plus grave est le bloc cardiaque transversal complet congénital (CTCH). La SPPD est rare, 1/20 000 naissances, dans 25% des cas elle est associée à une malformation cardiaque, elle est généralement diagnostiquée en les dernières semaines grossesse, bien que les premiers signes de lésions cardiaques puissent être détectés quelques semaines après la gestation. Dans environ 15 % des cas, la PPPB entraîne la mort fœtale et dans 20 % des cas, l'implantation d'un stimulateur cardiaque artificiel est nécessaire.

Dans la plupart des cas, le traitement par NV n'est pas nécessaire ; les symptômes disparaissent à mesure que les anticorps maternels sont naturellement excrétés (sauf pour l'IPPB). La prescription prophylactique de médicaments est également déconseillée. La nécessité d'un traitement supplémentaire survient si la mère a déjà eu des enfants atteints de NV et implique l'utilisation de doses élevées de dexaméthasone (car elle n'est pas inactivée dans le placenta) et la plasmaphérèse pendant la grossesse.

Tactiques obstétricales et thérapeutiques

1. Le début et la gestation d'une patiente atteinte de LED peuvent être autorisés avec une rémission clinique ou une activité clinico-immunologique minimale de la maladie (grade I, selon la classification de V.A. Nasonova), durant au moins 6 à 12 mois avant la conception, et l'absence de symptômes de défaillance fonctionnelle de tout organe ou système.

2. Les contre-indications à la grossesse dans le LED sont la présence d'une activité élevée de la maladie, de symptômes de néphrite lupique (protéinurie supérieure à 3 g/jour), d'un syndrome néphrotique, d'une insuffisance rénale (créatinine sérique supérieure à 130 µmol/l), d'une hypertension artérielle, d'un système cardio-pulmonaire insuffisant. réserve, ainsi que la défaillance fonctionnelle de tout organe et les dommages au système nerveux central.

3. Le recours à l'avortement médicamenteux pour le LED comme méthode de prévention de l'exacerbation de la maladie pendant la gestation est injustifié. De plus, cela peut être un facteur provoquant l’activation du LED. Cependant, l'avortement thérapeutique est indiqué en cas d'insuffisance rénale, cardiaque ou pulmonaire sévère chez les patientes atteintes de LED.

4. La présence de l'APS ou de ses syndromes individuels chez une patiente atteinte de LED nécessite des tests répétés pour l'APA (anticoagulants lupiques et anticorps anticardiolipine) au stade de la planification de la grossesse et leur surveillance au début de cette dernière afin de corriger en temps opportun les titres d'APA. afin d'éviter les complications de la maladie et du processus de gestation.

5. Chez les femmes enceintes anti-Ro/La-positives atteintes de LED, des examens échographiques répétés du fœtus et une échographie Doppler des vaisseaux ombilicaux sont indiqués après la 18e semaine de gestation pour un diagnostic précoce des anomalies cardiaques fœtales et la détermination des indications d'un accouchement urgent. .

6. La dose du corticostéroïde, à condition que l’état de la patiente soit stable, doit rester inchangée tout au long de la grossesse et pendant au moins 2 mois après l’accouchement. En cas d'exacerbation du LED, la corticothérapie est intensifiée jusqu'à un degré adéquat d'activité de la maladie. La question de l'interruption de grossesse est décidée individuellement.

7. L'hospitalisation à la maternité doit avoir lieu au plus tard une semaine après la gestation. Aux premiers stades, lorsque l'évolution de la maladie s'aggrave, il est conseillé d'hospitaliser une femme dans un hôpital rhumatologique ou thérapeutique.

8. S'il existe des signes cliniques d'activité de la maladie, l'accouchement est effectué prématurément, ce qui doit être pris en compte lors de la détermination de la durée de l'hospitalisation à la maternité. Lors de l'accouchement, une administration parentérale supplémentaire d'hydrocortisone (mg/jour) est indiquée, suivie d'une réduction progressive de cette dose sur 3 à 5 jours après l'accouchement ou l'avortement.

9. Les indications de l'accouchement chirurgical (césarienne) des femmes enceintes atteintes de LED, en plus de la pathologie obstétricale, sont :

activité élevée de la maladie,

la présence de fausses couches répétées chez les patientes présentant un SAPL concomitant avec des symptômes de lésions du système nerveux central,

hypertension artérielle.

10. Contraception. Les méthodes de barrière mécanique (diaphragme, préservatif) sont sûres et devraient constituer le moyen le plus efficace de prévenir une grossesse chez les patientes atteintes de LED. Les contraceptifs intra-utérins peuvent être utilisés chez les patientes atteintes de LED, mais dans certains cas, ils sont associés à une tendance aux saignements, aux maladies inflammatoires et infectieuses des organes pelviens. L'utilisation de contraceptifs oraux combinés contenant des œstrogènes synthétiques chez les patients atteints de LES peut conduire à l'activation du LES et, en cas d'APS concomitant, augmente le risque de thrombose veineuse et artérielle, il est donc recommandé de les éviter. Les progestatifs utilisés à des fins de contraception n'augmentent pas le risque d'exacerbation du LED, mais peuvent provoquer des complications thrombotiques vasculaires et des irrégularités menstruelles.

11. Dans la plupart des cas, l'allaitement n'est pas recommandé en raison du transfert de médicaments par le lait.

12. L'observation clinique permet d'identifier les femmes souffrant de LED comme un groupe à haut risque, notamment en association avec le SAPL ; examen d'une femme enceinte atteinte de LED par un rhumatologue ou un thérapeute à chaque trimestre de la grossesse et après l'accouchement. La surveillance ultérieure implique un examen par un rhumatologue au plus tard 2 mois après la naissance, même en l'absence de détérioration de l'état de santé de la patiente.

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Le lupus érythémateux disséminé(LED, lupus érythémateux systémique) est une maladie inflammatoire systémique d'étiologie inconnue, pathogénétiquement associée à la production d'auto-anticorps et de complexes immuns qui provoquent des lésions des tissus immuno-inflammatoires et un dysfonctionnement des organes internes.

Donnée statistique

Fréquence : 0,02-0,05 % de la population. L'âge prédominant est de 20 à 40 ans. Le sexe prédominant est féminin (10-20:1).

Code selon la classification internationale des maladies CIM-10 :

• K13. 4 - Granulome et lésions de type granulome de la muqueuse buccale
• M32- Le lupus érythémateux disséminé

Lupus érythémateux systémique : causes

Étiologie

Facteurs environnementaux. Il existe une opinion selon laquelle des virus, des substances toxiques et des médicaments peuvent provoquer le développement du LED, mais aucune preuve convaincante n'a été obtenue. Dans certains cas, des anticorps contre le virus d'Epstein-Barr sont détectés chez des patients atteints de LED ; le phénomène de « mimétisme moléculaire » des autoantigènes lupiques et des protéines virales (Sm) est connu. La capacité des protéines bactériennes à stimuler la synthèse d'ANAT est connue. Les UVR stimulent l'apoptose cellulaire avec l'apparition d'autoantigènes sur leur membrane.

Influences hormonales. Le LED survient principalement chez les femmes en âge de procréer, mais les facteurs hormonaux peuvent avoir une plus grande influence sur les manifestations de la maladie que sur sa survenue. Il a été révélé que les œstrogènes stimulent la synthèse des cytokines Th2 (IL-4, IL-6, IL-10).

Caractéristiques génétiques

Le rôle des facteurs génétiques est confirmé par la forte concordance du LED chez les jumeaux monozygotes, mais pas chez les jumeaux dizygotes, le lien entre le LED et le déficit héréditaire des composants individuels du complément (C1q, C4, C2), la fréquence accrue de l'Ag HLA - DR2 et HLA - DR3 chez les patients atteints de LED par rapport à la population générale, polymorphisme des gènes FcgRII - récepteurs impliqués dans l'élimination des complexes immuns.

Pathogénèse

Le LED se caractérise par une variété de troubles immunorégulateurs. L'activation polyclonale des lymphocytes B est observée dans le contexte d'une hyperproduction de cytokines de type Th2 (IL - 4, IL - 6, IL - 10). Divers composants cellulaires agissent comme des autoantigènes, principalement des complexes d'ADN et de nucléoprotéines. Ils acquièrent un degré élevé d'immunogénicité dans le contexte d'un défaut de l'apoptose lymphocytaire, qui favorise l'accumulation d'autoantigènes à la surface des cellules « apoptotiques ».

L’inflammation immunitaire systémique peut se développer de diverses manières. Elle peut être initiée par le dépôt de CEC dans les tissus, la formation de complexes immuns in situ, mais également lors de réactions effectrices dépendantes des cytokines. Les cytokines (principalement IL-1, TNF-a) sont associées à des propriétés procoagulantes accrues, à une surexpression de molécules d'adhésion intercellulaire et à une activation des leucocytes. Ainsi, l’endothélium devient une cible même dans les zones dépourvues de complexes immuns.

Classement par V. A. Nasonova (1972 - 1986). Option de flux. L'évolution aiguë se caractérise par un début soudain avec une forte augmentation de la température corporelle, des dommages rapides aux organes internes, y compris les reins, ainsi qu'une activité immunologique importante (titres ANAT élevés). L'évolution subaiguë est caractérisée par des exacerbations périodiques de la maladie, qui ne sont pas exprimées dans la même mesure que dans l'évolution aiguë, et par le développement de lésions rénales au cours de la première année de la maladie. L'évolution chronique se caractérise par une prédominance à long terme d'un ou plusieurs symptômes (lésions cutanées discoïdes, polyarthrite, thrombocytopénie, phénomène de Raynaud, légère protéinurie, crises épileptiformes). Une évolution chronique est particulièrement caractéristique lorsque le LED est associé au SAPL. Activité d'ELS En Russie, une division en 3 degrés d'activité est traditionnellement utilisée. Degré I : température corporelle normale, légère perte de poids, lésions discoïdes sur la peau, péricardite adhésive et pleurésie, cardiosclérose, syndrome urinaire, Hb 120 g/l ou plus, g - globulines - 20-23%, les cellules LE sont uniques ou absentes , titre ANAT - 1:32, type lumineux - homogène. Degré II : température corporelle inférieure à 38°C, perte de poids modérée, érythème cutané, péricardite sèche et pleurésie, myocardite modérée, syndrome néphritique, Hb 110-100 g/l, g - globulines - 24-30%, cellules LE - 1- 4 pour 1000 leucocytes, titre ANAT - 1 : 64, type de lueur - homogène et périphérique. Degré III : température corporelle 38°C et plus, perte de poids sévère, « papillons » sur le visage, capillarite, épanchement péricardite et pleurésie, myocardite sévère, syndrome néphrotique, Hb inférieure à 100 g/l, g - globulines - 30-35 %, cellules LE - 5 ou plus pour 1000 leucocytes, titre ANAT - 1 : 128, type de lueur - périphérique.

Lupus érythémateux systémique : signes, symptômes

Image clinique

Dommages cutanés. Lésion discoïde - les lésions ressemblent à des lésions en forme de pièce de monnaie avec des bords hyperémiques, une atrophie centrale et une dépigmentation. Dermatite érythémateuse du nez et des pommettes en forme de papillon (érythème sur les joues et dans le dos du nez). La photosensibilité est une éruption cutanée résultant d’une réaction inhabituelle au soleil. Cutané subaigu lupus- des lésions du visage, du thorax, du cou, des membres aux contours polycycliques, avec télangiectasies, parfois de type psoriasis. Alopécie (généralisée ou focale). Panniculite. Urticaire. Micro-infarctus péri-unguéaux provoqués par une vascularite. Livedo réticulaire (motif arborescent sur la peau des membres inférieurs dans le cadre de l'APS).

Atteintes des muqueuses : chéilite, érosion.

Dommages aux articulations. Arthralgie. Arthrite symétrique non érosive sans déformations, localisée le plus souvent au niveau des petites articulations de la main, du poignet et du genou. L'arthropathie (syndrome de Jaccoud) avec déformations persistantes est due à l'implication des ligaments et des tendons, et non à une arthrite érosive. Nécrose aseptique.

Dommages musculaires. Myalgie. Faiblesse musculaire proximale ressemblant à une polymyosite. Myopathie stéroïdienne.

Dommages aux poumons. Pleurésie - bruit de frottement pleural, épanchement et restriction significative de la mobilité du diaphragme. Pneumopathie - essoufflement, douleur à la respiration, à l'auscultation - râles humides dans les parties inférieures des poumons, à la radiographie - diaphragme haut, atélectasie en forme de disque. Hypertension pulmonaire dans l'embolie pulmonaire récurrente.

Dommages cardiaques. La péricardite est généralement adhésive. L'endocardite Libman-Sachs peut s'accompagner d'embolies et d'infections (se développe dans le cadre du SAPL). Myocardite avec troubles de la conduction, arythmies et parfois insuffisance cardiaque. Au cours de l'évolution aiguë du LED, une vascularite des vaisseaux coronaires est possible, mais la principale cause d'IM chez les patients atteints de LED est l'athérosclérose due à un traitement à long terme par GC pour le syndrome néphrotique ou l'APS.

Lésions rénales (types morphologiques et manifestations cliniques, voir Néphrite lupique).

Dommages au tractus gastro-intestinal. Troubles de la motilité œsophagienne. AINS - gastropathie associée. Syndrome de Budd-Chiari dans le cadre de l'APS. Thrombose des vaisseaux mésentériques (avec APS).

Dommages au système nerveux central. Céphalée ressemblant à une migraine, non soulagée par les analgésiques (le plus souvent avec l'APS). Crises épileptiformes. AVC ischémiques (rares). Neuropathie des nerfs crâniens, le plus souvent du nerf optique. Syndrome de Guillain-Barré (rare). Mononévrite multiple (rare). Chorée (avec APS). Myélite transverse. Psychose aiguë (peut être une manifestation du LED ou, moins fréquemment, un effet secondaire des stéroïdes). Syndrome cérébral organique (fonctions mentales altérées). Troubles de l'humeur (euphorie, moins souvent dépression).

Le syndrome de Sjogren. Le syndrome de Raynaud. AFS. Lymphadénopathie, splénomégalie.

Formes cliniques et immunologiques du LED

LED chez les patients âgés : les syndromes cutanés, articulaires et les lésions rénales sont moins fréquents ; le syndrome de Sjögren, les lésions pulmonaires et les neuropathies périphériques se développent souvent. Des anticorps contre l'ARN polymérase sont souvent détectés. LED néonatal chez les enfants nés de mères atteintes de LED : éruption érythémateuse, bloc AV complet, anémie hémolytique ; marqueur sérologique - AT à ARN polymérase. Rouge cutané subaigu lupus caractérisé par une dermatite sévère causée par la photosensibilité. Se produit plus souvent chez les hommes. La polyarthrite et la sérite sont caractéristiques ; détecter les anticorps contre l'ARN polymérase (Ro - Ag) et la protéine qui fait partie de l'ARN (La - Ag). Le LED séronégatif (sans ANAT) est cliniquement proche du LED cutané subaigu ; des lésions rénales surviennent rarement.

Lupus érythémateux systémique : diagnostic

Données de laboratoire

UAC. Anémie hémolytique, réticulocytose, test de Coombs positif. Anémie hypochrome résultant d’une inflammation chronique ou d’une réaction indésirable à un médicament. Leucopénie (résultant de l'activité du LES ou des effets secondaires des médicaments). Une augmentation du contenu SRP n’est pas typique. L'ESR est en corrélation avec l'activité du processus.

L'ANAT est détectée dans 95 % des cas de LED. Pour détecter les autoanticorps dirigés contre les Ag nucléaires et cytoplasmiques, des tests immunoenzymatiques, des méthodes radioimmunologiques et des immunoblots sont utilisés. Les anticorps anti-ADNdb sont spécifiques du LED. Les anticorps anti-histones sont plus typiques du lupus d'origine médicamenteuse. Les AT aux petites ribonucléoprotéines nucléaires (AT à Sm, AT à Ro/Ss - A, AT à La/SS - B) sont souvent détectées dans le LED chronique.

La détection de cellules LE (leucocytes qui ont phagocyté la matière nucléaire) dans le sang revêt une importance historique d’un point de vue moderne.

Dans le SAPL associé au LED, des anticorps dirigés contre les phospholipides et une réaction de von Wassermann faussement positive sont détectés (voir Syndrome des antiphospholipides).

Données instrumentales

Des méthodes de recherche spéciales sont utilisées - biopsie rénale, examen radiographique des organes thoraciques, tomodensitométrie et IRM du cerveau, échocardiographie pour identifier la pathologie valvulaire dans l'endocardite. Examen du liquide synovial : leucocytes pas plus de 2,0´ 109/l, neutrophiles moins de 50 %.

Critères de diagnostic de l'American Rheumatology Association

Le diagnostic de LED est considéré comme fiable si 4 critères ou plus sont présents (sensibilité - 96 %, spécificité - 96 %).

Eruption cutanée sur les pommettes : érythème fixe (plat ou surélevé) sur les proéminences malaires, ayant tendance à s'étendre à la zone nasogénienne.

Éruption discoïde : plaques érythémateuses en relief avec des squames cutanées adhérentes et des bouchons folliculaires ; Les lésions anciennes peuvent présenter des cicatrices atrophiques.

Photodermatite : éruption cutanée résultant d'une réaction inhabituelle à la lumière du soleil (antécédents ou observation médicale).

Ulcères buccaux : ulcérations de la bouche ou du nasopharynx, généralement indolores (enregistrées par un médecin).

Arthrite : Arthrite non érosive affectant 2 articulations périphériques ou plus, caractérisée par une sensibilité, un gonflement et un épanchement.

Sérosite : . Pleurésie : antécédents de douleur pleurale ou de frottement pleural ou présence d'épanchement pleural. Péricardite, confirmée par échocardiographie ou physiquement lorsque le médecin écoute un frottement péricardique.

Atteinte rénale : protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindres cellulaires dans les urines (érythrocytaires, hyalins, granulaires).

Dommages au système nerveux central. Convulsions : en l'absence de médicaments ou de troubles métaboliques (urémie, acidocétose, déséquilibre électrolytique). Psychose : en l'absence de médicaments ou de troubles électrolytiques.

Troubles hématologiques : leucopénie< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Troubles immunologiques : . Anti-ADN : AT à l'ADN natif en titre augmenté, ou. Anti - Sm : présence d'AT au Sm - Ar nucléaire, ou. Détection des anticorps antiphospholipides, anticoagulant lupique, test de von Wassermann faussement positif depuis au moins 6 mois en l'absence confirmée de syphilis par le test d'immobilisation du Treponema pallidum et le test d'adsorption de fluorescence des anticorps tréponémiques

ANAT : augmentation du titre d'ANAT détectée par immunofluorescence indirecte ou une méthode similaire à n'importe quelle période de la maladie en l'absence de prise de médicaments provoquant un syndrome de type lupique

Lupus érythémateux systémique : méthodes de traitement

Traitement

Tactiques générales

La base du traitement est constituée par les GC (des doses élevées en phase active, elles passent très lentement aux doses d'entretien, en poursuivant le traitement même pendant la période de rémission). En cas de néphrite lupique active, de vascularite généralisée, d'activité globale élevée de la maladie et de résistance aux GC, des immunosuppresseurs cytostatiques sont prescrits.

Régime et régime

L'insolation est contre-indiquée pour les patients. Le régime alimentaire doit être faible en gras, riche en acides gras polyinsaturés, en calcium et en vitamine D. La contraception est importante, mais les contraceptifs oraux riches en œstrogènes sont contre-indiqués.

Traitement médical

GK. Prednisolone 1 mg/kg/jour par voie orale jusqu'à l'apparition de l'effet clinique (4 à 6 semaines), puis lentement (pas plus de 5 % de la dose initiale par semaine) en réduisant la dose à une dose d'entretien (5 à 7,5 mg/jour). ). En cas de glomérulonéphrite, de troubles cérébraux aigus, de crise hémolytique, la dose est augmentée à 80-100 mg/jour. La thérapie pulsée par la méthylprednisolone est réalisée pour les indications suivantes : glomérulonéphrite à évolution rapide, jeune âge, activité immunologique élevée. Attention : La thérapie par impulsions n'est pas une « thérapie du désespoir », mais fait partie intégrante d'un programme de thérapie intensive. En plus de la thérapie par impulsions « classique » (méthylprednisolone 15-20 mg/kg de poids corporel IV par jour pendant 3 jours consécutifs), la thérapie par impulsions est represcrite à intervalles de plusieurs semaines. La thérapie pulsée peut être complétée par cyclophosphamide 1 g IV le 2ème jour de traitement. Dans les cas de pronostic défavorable et résistants au traitement, des programmes de thérapie intensive synchrone sont développés, dans lesquels la thérapie par impulsions avec de la méthylprednisolone et du cyclophosphamide est précédée d'une procédure de plasmaphérèse. Après un traitement par impulsions, la dose de prednisolone doit être réduite lentement.

Immunosuppresseurs. Cyclophosphamide : en cas de développement d'une néphrite lupique proliférative et membraneuse et de lésions graves du système nerveux central, 0,5 à 1 g/m2 IV mensuellement pendant 6 à 12 mois, puis tous les 3 mois pendant 2 ans. Azathioprine : dans le cadre du traitement d'entretien de la néphrite lupique, avec anémie hémolytique et thrombopénie résistante au traitement par GC (1-4 mg/kg/jour par voie orale). Méthotrexate : renforce l'effet du GC sur l'arthrite, la myosite et les manifestations neuropsychiatriques (15 mg par semaine). Mycophénolate mofétil (1,5-2 g/jour) : un effet positif est noté dans les glomérulonéphrites lupiques réfractaires au traitement. Les effets secondaires caractéristiques des cytostatiques se développent moins fréquemment. Cyclosporine : efficace contre la thrombocytopénie, l'anémie, la leucopénie, les manifestations cutanées du LED, l'arthrite et la polysérosite réfractaires au traitement, l'APS (2,5 à 4 mg/kg/jour).

Dérivés d'aminoquinoléine. Prescrit pour les manifestations cutanées et articulaires du LED. Hydroxychloroquine à partir de 400 mg/jour pendant 3-4 mois, puis 200 mg/jour.

AINS. La nécessité d'utiliser des AINS dans le LED n'est pas aussi fréquente que dans d'autres arthrites. Soyez conscient des effets secondaires atypiques des AINS dans le LED (par exemple, méningite aseptique à l'ibuprofène ou au sulindac).

Des anticorps monoclonaux. « Agents biologiques » : les anticorps monoclonaux dirigés contre l'IL-10 dans des études préliminaires ont montré un effet positif sur les lésions cutanées, les reins, l'arthrite, la sérite, réfractaires au traitement par GC.

Immunoglobuline. Pour le LED résistant au traitement, thrombocytopénie sévère, immunoglobuline 0,4 g/kg/jour IV pendant 5 jours. Non indiqué pour la néphrite lupique.

Thérapie non médicamenteuse. Si la fonction rénale est altérée, une hémodialyse est réalisée.

Chirurgie

La greffe de cellules souches autologues a été proposée pour le traitement du LED réfractaire et sévère.

Caractéristiques chez les femmes enceintes. Des fausses couches spontanées fréquentes indiquent la présence de SAPL (observée chez 30 à 50 % des patients atteints de LED). Les exacerbations du LED surviennent souvent au cours du premier trimestre de la grossesse et au cours des 6 premières semaines après la naissance ; cette dernière s'expliquant par l'hyperprolactinémie, l'allaitement chez les patientes atteintes de LED n'est pas conseillé. Les conditions optimales pour le déroulement de la grossesse sont considérées comme l'absence de défaillance fonctionnelle des organes et des systèmes et des antécédents de pathologie du système nerveux central, l'obtention d'une rémission tout en maintenant une dose d'entretien de GC. Parmi les cytostatiques, la cyclosporine A a le moins d'effet tératogène. Si une protéinurie survient au cours du premier trimestre de la grossesse, elle doit être interrompue. La méthode d’accouchement de choix est la césarienne.

Caractéristiques chez les enfants. Le LED néonatal est rare (moins de 1 % des enfants nés de mères atteintes de LED).

Caractéristiques dans la vieillesse. Si le LED se développe après 50 ans, il faut exclure les syndromes paranéoplasiques.

Prévision

Dans les premières années de la maladie, la mortalité est causée par l'activité de la glomérulonéphrite et des infections intercurrentes ; par la suite, l'athérosclérose joue un rôle important. Le pronostic de l'espérance de vie est considérablement réduit en présence du SAPL.

CIM-10. M32 Lupus érythémateux systémique

Application. Heilit Mishera(chéilite granulomateuse) est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par un épaississement inflammatoire persistant des lèvres avec formation dans l'épaisseur de leur peau de petits granulomes bien délimités, constitués de cellules épithélioïdes, de lymphocytes et d'un petit nombre de cellules géantes. CIM-10. K13. 4 Granulome et lésions de type granulome de la muqueuse buccale

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Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie polysyndromique chronique et progressive caractérisée par une imperfection génétiquement déterminée des processus immunorégulateurs, conduisant à la production incontrôlée d'anticorps dirigés contre ses propres cellules et leurs composants, avec le développement d'une inflammation chronique auto-immune et complexe immunitaire.

Code CIM 10-M.32.

L'étiologie et la pathogenèse du LED ne sont pas bien comprises. On suppose un effet combiné de facteurs environnementaux (photosensibilité, stress, troubles nutritionnels, tabagisme), génétiques et hormonaux. Il est possible que le mécanisme déclenchant du LES soit l’activation de virus (principalement des rétrovirus et apparentés).

Parmi les mécanismes spécifiques de développement de la maladie, l'influence des troubles immunitaires sur le répertoire des lymphocytes T et sur la production de cytokines, impliquées dans l'activation et la différenciation des lymphocytes B en cellules productrices d'anticorps, a été prouvée. Cette dernière conduit à une surproduction de divers anticorps (y compris des auto-anticorps), à la formation de complexes immuns circulants qui, déposés sur les membranes basales des cellules de divers organes, provoquent des lésions tissulaires avec une réaction inflammatoire et la libération de nouveaux antigènes, contre lesquels les anticorps se forment, des complexes immuns se forment, créant un cercle vicieux.

Le tableau clinique du LED est caractérisé par un polymorphisme des symptômes et une progression ; en l'absence de traitement, la mort est possible en raison de l'insuffisance de la fonction d'un organe particulier ou de l'ajout d'une infection secondaire.

Dans la pratique clinique, lors du diagnostic du LED, les critères diagnostiques de l'American Rheumatological Association sont utilisés, qui comprennent 11 signes :

1) érythème sur le visage (« papillon »);
2) lupus discoïde ;
3) photosensibilité ;
4) ulcères buccaux ;
5) arthrite ;
6) sérite ;
7) lésions rénales (protéinurie 0,5 gramme ou plus par jour, présence de cylindres dans l'urine) ;
8) troubles neurologiques (convulsions ou psychose) ;
9) changements sanguins :

a) anémie hémolytique,
b) teneur en leucocytes 4x10 9 /l et inférieure dans deux études ou plus,
c) lymphopénie 1,5x10 9 /l avec deux études ou plus,
d) thrombocytopénie 100x10 9 /l ;

10) troubles immunologiques (cellules LE, anticorps anti-ADN, anticorps antigène Sm, réaction de Wasserman faussement positive) ;
11) anticorps antinucléaires.

Si 4 critères sont présents, le diagnostic de LED est considéré comme fiable.

Le LED touche principalement les femmes en âge de procréer (20-30 ans). Pendant de nombreuses années, la grossesse dans le LED a été considérée comme une contre-indication en raison de la croyance dominante selon laquelle elle peut provoquer une exacerbation et la mort de la maladie, ainsi qu'une incidence élevée de complications néonatales. Cependant, l'amélioration du diagnostic de la maladie, le développement de méthodes modernes de traitement et, par conséquent, l'amélioration du pronostic de la maladie ont permis de changer l'idée de grossesse dans le LED.

Impact de la grossesse sur le LED
Chez de nombreuses patientes atteintes de LED, la grossesse se termine avec succès et n'entraîne aucune exacerbation de la maladie, ou l'exacerbation ne s'accompagne pas d'une détérioration significative de l'état de la patiente et est facilement réprimée.

Parmi les facteurs qui déterminent la probabilité d'exacerbation du LED pendant la gestation, la première place est occupée par l'activité de la maladie au moment de la conception.

Il a été établi que, dans la plupart des cas, une grossesse accompagnée d'une faible activité du LED n'aggrave pas la maladie. Le pronostic de la maladie n'est pas affecté par la durée de la maladie ni par la dose de corticostéroïdes précédant le début de la gestation. La conception pendant une période de forte activité du processus lupique avec de graves lésions des organes des reins, du système nerveux central, des poumons et du cœur, en particulier des symptômes d'insuffisance fonctionnelle de l'un de ces organes, augmente considérablement la probabilité d'une évolution défavorable du LED et grossesse.

Pour déterminer le degré d'activité du LED, la classification de V.A. Nasonova (1972) est utilisée, en tenant compte d'un certain nombre d'indicateurs cliniques et de laboratoire de la maladie (voir tableau). L'absence d'activité du LED ou un degré d'activité I (minimal) permet à une patiente atteinte de LED de tomber enceinte.

Le premier trimestre et la première moitié de la grossesse sont « critiques » du point de vue de l'exacerbation de la maladie, lorsqu'il existe une forte probabilité d'activation du LED. Les 2-3 premiers mois après l'accouchement méritent également une attention particulière.

Caractéristiques cliniques et de laboratoire de l'activité du processus pathologique du LED.

Indice	Niveau d'activité
	III	II	je
Température corporelle	38°C et plus	Moins de 38°C	Normale
Perte de poids	Exprimé	Modéré	Mineure
Perturbation trophique	Exprimé	Modéré	-
Lésions cutanées	« Papillon », érythème de type lupus, capillarite	Érythème exsudatif	Lésions discoïdes
Polyarthrite	Aigu, subaigu	Subaigu	Déformation, arthralgie
Péricardite	Vypotnoï	Sec	Adhésif
Myocardite	Polyfocale, diffuse	Focal	Cardiosclérose, dystrophie myocardique
Endocardite	Dommages à plusieurs valves	Dommages à une valve (généralement la valve mitrale)	-
Pleurésie	Vypotnoï	Sec	Adhésif
Pneumopathie	Aigu (vascularite)	Chronique (intermédiaire)	Pneumofibrose
Néphrite	Le syndrome néphrotique	Syndrome néphritique ou urinaire	Glomérulonéphrite chronique
Système nerveux	Encéphalo-radiculonévrite aiguë	Encéphalonévrite	Polynévrite
Hémoglobine, g/l	Moins que 100	100-110	120 ou plus
ESR, mm/heure	45 ou plus	30-40	16-20
Fibrinogène, g/l	6 ou plus	5	4
Albumine, %	30-35	40-45	48-60
Globulines : α 2 - γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
Cellules LE pour 1000 leucocytes	5 ou plus	1-2	Célibataire, absent
ANF ​​: crédits type de lueur	1:128 et plus Régional	1:64 Homogène, bordure	1:32 homogène
Anticorps contre l'ADNn, titres	Haut	Moyenne	Faible

L'influence du LED sur le déroulement de la grossesse
La fertilité (capacité de concevoir) chez les patients atteints de LED ne souffre généralement pas, mais des exacerbations sévères de la maladie et l'utilisation de doses élevées de corticostéroïdes, une insuffisance rénale modérée provoquent une hypofertilité (oligo- et aménorrhée). L'utilisation du cyclophosphamide cytostatique peut entraîner une perte de fertilité chez les patients atteints de LED. Il n’existe aucune donnée sur les effets sur la fertilité d’autres médicaments couramment utilisés dans le traitement du LED.

Le LED peut nuire à la grossesse et à son issue, ce qui se manifeste par une fréquence accrue d'avortements spontanés, de naissances prématurées, de mortinaissances et de malnutrition des nouveau-nés, ainsi qu'un pourcentage élevé d'anomalies du travail et de complications post-partum. La toxicose tardive chez les femmes enceintes atteintes de LED survient 2,8 fois plus souvent que chez les femmes enceintes en bonne santé ; des saignements surviennent chez 18,6 % des patientes après l'accouchement et au début du post-partum. Le tableau clinique de la gestose peut ressembler à celui de la glomérulonéphrite lupique. Seule la prise en compte du tableau clinique et biologique de la maladie et du moment de sa manifestation peut être décisive pour poser un diagnostic différentiel. Différentes tactiques de prise en charge des patients atteints de néphrite lupique active (traitement immunosuppresseur) et de gestose (traitement symptomatique) déterminent l'importance pratique d'un diagnostic correct et opportun de ces affections.

La rémission à long terme (au moins 6 à 12 mois) de la maladie précédant la gestation est d'une grande importance pour améliorer le déroulement et l'issue de la grossesse et de l'accouchement avec le LED.

LED et syndrome des antiphospholipides.
Au cours de la dernière décennie, le problème des issues obstétricales indésirables du LED a pris une nouvelle direction, associée à la détection chez 30 à 40 % des patientes atteintes de LED d'un groupe spécial d'anticorps - les antiphospholipides (APA), qui comprennent : l'anticoagulant lupique, anticorps anticardiolipine et anticorps qui provoquent l'apparition d'une réaction de Wasserman faussement positive. La présence d'APA chez les patients atteints de LED peut conduire à la formation d'un syndrome des antiphospholipides, dont l'une des manifestations est une fausse couche à répétition.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) a été décrit pour la première fois dans le LED, puis dans plusieurs autres maladies et affections (pour la plupart auto-immunes). Les principaux critères diagnostiques du SAPL sont :

Thrombose veineuse et artérielle,
- fausse couche habituelle,
-thrombocytopénie.

Parallèlement, par « fausse couche habituelle », on entend au moins deux cas de perte fœtale non liées à une pathologie gynécologique ou purement obstétricale.

La présence d'un de ces signes cliniques et de tests positifs répétés aux anticoagulants lupiques et/ou aux anticorps IgG-, IgM-anticardiolipines permettent le diagnostic de SAPL.

La présence simultanée d'anticorps anticoagulants lupiques et anticardiolipines est présente chez 60 à 80 % des patients. L'APA peut disparaître ou leurs titres diminuer entre les grossesses, puis réapparaître lors de la grossesse suivante.

La présence d'APA chez les patientes atteintes de LED provoque jusqu'à 90 % des cas de perte fœtale, tandis que le risque de cette dernière augmente avec des antécédents de fausses couches spontanées. Si la gestation chez les femmes enceintes atteintes de SAPL ne se termine pas par une mort fœtale, qui survient souvent au cours de la première moitié de la grossesse, ces patientes subissent souvent une gestose tardive (y compris la pré-éclampsie et l'éclampsie) et un accouchement prématuré. Un « syndrome post-partum dépendant de l'APA » a également été décrit, qui se manifeste par une thrombose des vaisseaux de grande et moyenne taille avec des symptômes correspondants.

Ainsi, la détection de l'APA chez les femmes enceintes atteintes de LED complique dans la plupart des cas le déroulement de la grossesse et la période post-partum et est l'une des principales causes de pertes fœtales. Par conséquent, un diagnostic rapide du SAPL et des tactiques thérapeutiques et obstétricales adéquates sont nécessaires pour améliorer l'issue de la grossesse chez les patientes atteintes de LED avec SAPL concomitant.

Effet du LED sur le fœtus (lupus néonatal)
Le lupus néonatal (NL) est une conséquence d'une maladie auto-immune acquise passivement, dont les marqueurs sérologiques sont des anticorps dirigés contre les antigènes solubles des ribonucléoprotéines tissulaires - les anticorps Ro/La. Environ 1 % de tous les cas de perte fœtale dans les « grossesses LED » sont associés à la NV.

Le transfert transplacentaire passif des anticorps Ro/La pendant la grossesse vers le fœtus entraîne le développement de lésions cutanées et/ou cardiaques, deux signes principaux de la NV. Rarement, la NV s'accompagne d'autres manifestations (hépatomégalie, dysfonctionnement hépatique, splénomégalie, lymphadénopathie, pneumonite, thrombocytopénie, anémie), généralement transitoires.

Les éruptions cutanées sont le syndrome NV le plus courant ; elles apparaissent généralement au cours des 2 premiers mois de la vie, généralement sur le visage et les membres supérieurs, souvent après une exposition au soleil ou une irradiation ultraviolette pour un ictère néonatal. La forme de l'éruption cutanée est souvent représentée par des taches et des plaques rondes limitées, ressemblant souvent à un lupus érythémateux cutané subaigu. La lésion régresse généralement dans les 6 mois, laissant dans certains cas une hypopigmentation.

Les lésions cardiaques dans la NV peuvent se manifester par une myocardite fibrosante accompagnée de divers types de troubles de la conduction cardiaque et d'un épanchement péricardique. Le type d’IC le plus grave est le bloc cardiaque transversal complet congénital (CTCH). Le SPPD est rare, survenant dans 1 : 20 000 naissances, dans 25 % des cas, il est associé à une malformation cardiaque et est généralement diagnostiqué au cours des dernières semaines de la grossesse, bien que les premiers signes de lésions cardiaques puissent être détectés entre 18 et 22 semaines. de gestation. Dans environ 15 % des cas, la PPPB entraîne la mort fœtale et dans 20 % des cas, l'implantation d'un stimulateur cardiaque artificiel est nécessaire.

Dans la plupart des cas, le traitement par NV n'est pas nécessaire ; les symptômes disparaissent à mesure que les anticorps maternels sont naturellement excrétés (sauf pour l'IPPB). La prescription prophylactique de médicaments est également déconseillée. La nécessité d'un traitement supplémentaire survient si la mère a déjà eu des enfants atteints de NV et implique l'utilisation de doses élevées de dexaméthasone (car elle n'est pas inactivée dans le placenta) et la plasmaphérèse pendant la grossesse.

Tactiques obstétricales et thérapeutiques

1. Le début et la gestation d'une patiente atteinte de LED peuvent être autorisés avec une rémission clinique ou une activité clinico-immunologique minimale de la maladie (grade I, selon la classification de V.A. Nasonova), durant au moins 6 à 12 mois avant la conception, et l'absence de symptômes de défaillance fonctionnelle de tout organe ou système.
2. Les contre-indications à la grossesse dans le LED sont la présence d'une activité élevée de la maladie, de symptômes de néphrite lupique (protéinurie supérieure à 3 g/jour), d'un syndrome néphrotique, d'une insuffisance rénale (créatinine sérique supérieure à 130 µmol/l), d'une hypertension artérielle, d'un système cardio-pulmonaire insuffisant. réserve, ainsi que la défaillance fonctionnelle de tout organe et les dommages au système nerveux central.
3. Le recours à l'avortement médicamenteux pour le LED comme méthode de prévention de l'exacerbation de la maladie pendant la gestation est injustifié. De plus, cela peut être un facteur provoquant l’activation du LED. Cependant, l'avortement thérapeutique est indiqué en cas d'insuffisance rénale, cardiaque ou pulmonaire sévère chez les patientes atteintes de LED.
4. La présence de l'APS ou de ses syndromes individuels chez une patiente atteinte de LED nécessite des tests répétés pour l'APA (anticoagulants lupiques et anticorps anticardiolipine) au stade de la planification de la grossesse et leur surveillance au début de cette dernière afin de corriger en temps opportun les titres d'APA. afin d'éviter les complications de la maladie et du processus de gestation.
5. Chez les femmes enceintes anti-Ro/La-positives atteintes de LED, des examens échographiques répétés du fœtus et une échographie Doppler des vaisseaux ombilicaux sont indiqués après la 18e semaine de gestation pour un diagnostic précoce des anomalies cardiaques fœtales et la détermination des indications d'un accouchement urgent. .
6. La dose du corticostéroïde, à condition que l’état de la patiente soit stable, doit rester inchangée tout au long de la grossesse et pendant au moins 2 mois après l’accouchement. En cas d'exacerbation du LED, la corticothérapie est intensifiée jusqu'à un degré adéquat d'activité de la maladie. La question de l'interruption de grossesse est décidée individuellement.
7. L'hospitalisation à la maternité ne doit pas avoir lieu après 36 à 37 semaines de gestation. Aux premiers stades, lorsque l'évolution de la maladie s'aggrave, il est conseillé d'hospitaliser une femme dans un hôpital rhumatologique ou thérapeutique.
8. S'il existe des signes cliniques d'activité de la maladie, l'accouchement est effectué prématurément, ce qui doit être pris en compte lors de la détermination de la durée de l'hospitalisation à la maternité. Pendant le travail, une administration parentérale supplémentaire d'hydrocortisone (30 à 100 mg/jour) est indiquée, suivie d'une réduction progressive de cette dose sur 3 à 5 jours après l'accouchement ou l'avortement.
9. Les indications de l'accouchement chirurgical (césarienne) des femmes enceintes atteintes de LED, en plus de la pathologie obstétricale, sont :

activité élevée de la maladie,

la présence de fausses couches répétées chez les patientes présentant un SAPL concomitant avec des symptômes de lésions du système nerveux central,

hypertension artérielle.

10. Contraception. Les méthodes de barrière mécanique (diaphragme, préservatif) sont sûres et devraient constituer le moyen le plus efficace de prévenir une grossesse chez les patientes atteintes de LED. Les contraceptifs intra-utérins peuvent être utilisés chez les patientes atteintes de LED, mais dans certains cas, ils sont associés à une tendance aux saignements, aux maladies inflammatoires et infectieuses des organes pelviens. L'utilisation de contraceptifs oraux combinés contenant des œstrogènes synthétiques chez les patients atteints de LES peut conduire à l'activation du LES et, en cas d'APS concomitant, augmente le risque de thrombose veineuse et artérielle, il est donc recommandé de les éviter. Les progestatifs utilisés à des fins de contraception n'augmentent pas le risque d'exacerbation du LED, mais peuvent provoquer des complications thrombotiques vasculaires et des irrégularités menstruelles.
11. Dans la plupart des cas, l'allaitement n'est pas recommandé en raison du transfert de médicaments par le lait.
12. L'observation clinique permet d'identifier les femmes souffrant de LED comme un groupe à haut risque, notamment en association avec le SAPL ; examen d'une femme enceinte atteinte de LED par un rhumatologue ou un thérapeute à chaque trimestre de la grossesse et après l'accouchement. La surveillance ultérieure implique un examen par un rhumatologue au plus tard 2 mois après la naissance, même en l'absence de détérioration de l'état de santé de la patiente.

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12. Schur P.H. Épidémiologie et pathogenèse du lupus érythématorus systémique. Jusqu'à aujourd'hui. 2002;10.2.

Méthodologie

Définition, principes de diagnostic

Traitement du lupus érythémateux systémique

Traitement de la néphrite lupique

Traitement des lésions du système nerveux central

Suivi de l'activité, de la qualité de vie et des dégâts

Méthodologie

Méthodes utilisées pour collecter/sélectionner les preuves : recherche dans des bases de données électroniques.

Description des méthodes utilisées pour collecter/sélectionner les preuves :

Méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la profondeur des preuves :

Consensus des experts

Évaluation de l'importance selon le système de notation

	description
	Au moins une méta-analyse, une revue systématique ou un ECR directement appliqué à la population cible et démontrant la robustesse des résultats
	Un ensemble de preuves comprenant des résultats de recherche directement applicables à la population cible et démontrant la robustesse générale des résultats.
	Études cas-témoins ou de cohorte bien menées avec une probabilité modérée de causalité
	Petites études pilotes, rapports de cas, avis d'experts

Ces lignes directrices ont été examinées par des pairs dans une version préliminaire par des experts indépendants en accessibilité afin de garantir que les rhumatologues, les médecins de premier recours et les médecins de premier recours les comprennent ainsi que leur pertinence pour la pratique quotidienne.

Les commentaires reçus des experts ont été systématisés et discutés par le président et les membres du groupe de travail, et les modifications apportées à chaque point des recommandations ont été enregistrées. Des recommandations préliminaires ont été présentées pour discussion lors de la conférence de l'Institution budgétaire de l'État fédéral NIIR RAMS, lors d'une réunion du Conseil d'experts de l'Association des rhumatologues de Russie et soumises à un large débat sur le site Web du FSBI NIIR RAMS et ARR.

Groupe de travail

Pour la révision finale et le contrôle qualité, les recommandations ont été réanalysées par les membres du groupe de travail, qui ont conclu que tous les commentaires et commentaires des experts avaient été pris en compte et que le risque d'erreurs systématiques avait été minimisé.

Définition, principes de diagnostic

Lupus érythémateux systémique (LED)– une maladie auto-immune systémique d'étiologie inconnue, caractérisée par une surproduction d'auto-anticorps spécifiques d'un organe dirigés contre divers composants du noyau cellulaire avec le développement de lésions immuno-inflammatoires des tissus et des organes internes.

Code CIM-10 M.32 Lupus érythémateux systémique

Épidémiologie

L'incidence du LED varie de 4 à 250 cas pour 100 000 habitants. Le pic d'incidence se produit entre 15 et 25 ans. Les femmes souffrent 8 à 10 fois plus souvent que les hommes. La mortalité dans le LED est 3 fois plus élevée que dans la population générale.

La prévention

L'étiologie est inconnue, aucune prévention n'est effectuée.

Dépistage

Non réalisé.

Diagnostique

Le diagnostic de lupus érythémateux systémique doit reposer sur la présence de manifestations cliniques et de données de laboratoire. Pour confirmer le diagnostic, il faut au moins 4 des 11 critères de l'ACR, 1997. Si un patient est inclus dans un essai clinique, il est recommandé d'utiliser les critères diagnostiques du SLICC, 2012, selon lesquels, pour établir un diagnostic de LED , il doit y avoir 4 critères dont un doit être immunologique (au choix : a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).