Odos ir gleivinių pažeidimai yra labiausiai paplitęs sisteminės raudonosios vilkligės sindromas. Tik 10-15% pacientų neturi odos pakitimų. Dubois (1976) nurodo, kad sergant šia liga yra 28 odos pakitimų tipai. Labiausiai būdingi yra šie:
*izoliuotos arba susiliejusios eriteminės dėmės įvairių formų ir dydžių, edemiškas, atskirtas nuo sveikos odos. Dažniausiai stebimas veido, kaklo, krūtinės, alkūnės, kelių, čiurnos sąnariuose. Drugelio figūra (eriteminių dėmių vieta ant nosies ir skruostų) yra ypač būdinga ir labai diagnostiškai reikšminga. Dažnai eriteminės dėmės būna itin ryškios, raudonos (kaip po saulės nudegimo), patinusios;
*esant lėtinei sisteminės raudonosios vilkligės eigai, eriteminiams pažeidimams būdinga infiltracija, hiperkeratozė, lupimasis ir odos atrofija;
* vilkligė cheilitas – ryškus lūpų paraudimas su pilkšvais žvyneliais, plutelėmis, erozijomis, po kurių atsiranda atrofijos židinių raudonoje lūpų pakraštyje;
* kapiliaras - pirštų galiukų srityje, delnuose, paduose yra raudonos patinusios dėmės su telangiektazija, odos atrofija;
*burnos gleivinės enantema – eritemos sritys su kraujavimais ir erozijomis;
*pūsliniai, mazginiai dilgėliniai, hemoraginiai bėrimai, livedo reticularis su odos išopėjimais;
*trofiniai sutrikimai – sausa oda, plaukų slinkimas, trapumas, nagų trapumas;
*ant burnos ir nosies gleivinės – eroziniai, opiniai pažeidimai, balkšvos apnašos, eriteminės dėmės, galima nosies pertvaros perforacija;
*su poūme odos raudonąja vilklige yra žiedo formos bėrimai su telangiektazijomis ir depigmentacija centre. Jie yra ant veido, kaklo, krūtinės ir galūnių. Panašūs odos pokyčiai dažnai stebimi pacientams, sergantiems HLA DR3 ir B8.
Osteoartikulinės sistemos pažeidimas pasireiškia šiais simptomais:
*vieno ar kelių sąnarių skausmas yra intensyvus ir užsitęsęs;
*simetrinis poliartritas, apimantis proksimalinius tarpfalanginius plaštakų sąnarius, taškinius-falanginius, riešo riešo, kelių sąnarius;
*stiprus rytinis pažeistų sąnarių sustingimas;
*pirštų lenkimo kontraktūrų atsiradimas dėl tendinito, tendovaginito;
*panašios į reumatoidinį plaštakos susidarymas dėl pakitimų periartikuliniuose audiniuose; sąnarinių paviršių erozijos nebūdingos (gali atsirasti tik 5 proc. pacientų);
*galimas šlaunikaulio galvos, žastikaulio ir kitų kaulų aseptinės nekrozės išsivystymas.
Raumenų pažeidimas pasireiškia mialgija, dideliu raumenų silpnumu, kartais išsivysto polimiozitas, panašus į dermatomiozitą.
Plaučių pažeidimas pasireiškia šiais simptomais:
*sausas arba efuzinis pleuritas su krūtinės skausmu ir stipriu dusuliu susikaupus dideliam skysčių kiekiui; paprastai stebimas dvišalis pleuritas;
*vilkligės pneumonitui (plaučių vaskulitui) būdingas dusulys, sausas kosulys, kartais hemoptizė; Rentgenologinis plaučių tyrimas apatinėse dalyse nustato disko formos atelektazę, kartais matomi infiltraciniai šešėliai. Lėtinės vilkligės pneumonito eigoje stebimas plaučių intersticinio audinio pažeidimas, padidėjus plaučių modeliui;
*plautinės hipertenzijos sindromas;
*galima plaučių embolija.
Nugalėti širdies ir kraujagyslių sistemos:
Gali išsivystyti pankarditas, tačiau dažniausiai stebimas perikarditas, dažniausiai sausas, bet kartais išsivysto sunkus eksudacinis perikarditas. Esant dideliam aktyvumo laipsniui, pastebimas difuzinis miokarditas, kurį komplikuoja kraujotakos nepakankamumas.
Sergant pankarditu stebimas endokardo pažeidimas (Liebman-Sachs endokarditas), dėl kurio pažeidžiamas širdies vožtuvų aparatas. Dažnesnis mitralinio vožtuvo nepakankamumas, rečiau – aortos vožtuvo nepakankamumas. Širdies defektai sukelia atitinkamus garsus auskultacijos metu (sistolinis ūžesys širdies viršūnėje esant mitralinio nepakankamumui, diastolinis ūžesys virš aortos esant aortos vožtuvo nepakankamumui). Karpos nuosėdos ant vožtuvų gali būti aptiktos echokardioskopija.
Pažeidžiami laivai, daugiausia vidutinio ir mažo kalibro arterijos. Yra pranešimų apie poraktinės arterijos ir vainikinių arterijų įtraukimą į patologinį procesą, dėl kurio gali išsivystyti miokardo infarktas. Gana dažnai stebimas paviršinių peties venų ir priekinio krūtinės paviršiaus tromboflebitas.
Virškinimo trakto ir kepenų pažeidimai:
Pacientai nerimauja dėl pykinimo, vėmimo ir apetito stokos. Stemplės pažeidimas pasireiškia jos išsiplėtimu ir eroziniais gleivinės pokyčiais. Dažnai nustatomos skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės išopėjimas. Mezenterijos kraujagyslių pažeidimas sukelia stiprų pilvo skausmą, daugiausia aplink bambą (pilvo krizę), ir pilvo raumenų standumą.
Kepenų pažeidimas pasireiškia klinikiniu vilkligės hepatito paveikslu (kepenų padidėjimas, įvairaus sunkumo gelta, padidėjęs aminotransferazių kiekis kraujyje).
Inkstų pažeidimas (vilkligės nefritas):
Pagal PSO klasifikaciją išskiriami šie morfologiniai vilkligės nefrito variantai:
I - biopsijos mėginyje pokyčių nėra; II - mezangialinis nefritas; III - židininis proliferacinis glomerulonefritas; IV - difuzinis proliferacinis glomerulonefritas; V - membraninis glomerulonefritas; VI – sklerozuojantis glomerulonefritas.
Vilkligės nefritas pasireiškia šiomis klinikinėmis formomis (M. M. Ivanova, 1994):
*greitai progresuojantis vilkligės nefritas (sunkus nefrozinis sindromas, piktybinė arterinė hipertenzija, sparčiai vystantis inkstų nepakankamumas);
* nefrozinė glomerulonefrito forma (skirtingai nuo ne vilkligės nefrito, proteinurija yra ne tokia ryški, dažniau stebima arterinė hipertenzija ir hematurija, ne tokia ryški hipercholesterolemija);
*aktyvus vilkligės nefritas su sunkiu šlapimo sindromu (proteinurija daugiau nei 0,5 g/d., mikrohematurija, leukociturija);
*nefritas su minimaliu šlapimo sindromu – proteinurija mažiau nei 0,5 g/d., mikrohematurija – pavieniai raudonieji kraujo kūneliai matymo lauke, nežymi leukociturija, normalus kraujospūdis.
Nervų sistemos pažeidimai pastebimi beveik visiems ligoniams, juos sukelia vaskulitas, trombozė, infarktas ir įvairių smegenų dalių kraujavimas. Pastaraisiais metais pagrindinis vaidmuo pažeidžiant nervų sistemą buvo priskirtas antineuroniniams antikūnams, kurie pažeidžia neuronų membranas.
Nervų sistemos pažeidimas gali turėti tokias klinikines apraiškas: galvos skausmai, psichikos sutrikimai, konvulsinis sindromas (pvz., smilkininės skilties epilepsija), kaukolės nervų disfunkcija, mononeuropatija, polineuropatija, smegenų kraujotakos sutrikimas (dėl trombozės, kraujavimo). Mielitas stebimas retai.

Rusijoje Tarptautinės ligų klasifikacijos 10-oji redakcija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, fiksuojantis sergamumą, gyventojų lankymosi visų skyrių gydymo įstaigose priežastis ir mirties priežastis.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. Nr.170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017–2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

raudonoji vilkligė

Jei būtina nustatyti pažeidimą sukėlusį vaistą, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).

Diskoidinė raudonoji vilkligė

Raudonoji vilkligė NOS

Poūmi odos raudonoji vilkligė

Kita ribota raudonoji vilkligė

Gilioji raudonoji vilkligė

TLK-10 teksto paieška

Ieškokite pagal ICD-10 kodą

TLK-10 ligų klasės

slėpti viską | atskleisti viską

Tarptautinė statistinė ligų ir susijusių sveikatos problemų klasifikacija.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė: trumpas aprašymas

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV, lupus erythematosus systemicus) – nežinomos etiologijos sisteminė uždegiminė liga, patogenetiškai susijusi su autoantikūnų ir imuninių kompleksų, sukeliančių imunouždegiminius audinių pažeidimus ir vidaus organų veiklos sutrikimus, gamyba.

Statistiniai duomenys

Sisteminė raudonoji vilkligė: priežastys

Etiologija

Aplinkos faktoriai. Yra nuomonė, kad virusai, toksinės medžiagos ir vaistai gali sukelti SRV išsivystymą, tačiau įtikinamų įrodymų negauta. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems SRV, aptinkami antikūnai prieš Epstein-Barr virusą, žinomas vilkligės autoantigenų ir virusinių baltymų (Sm) „molekulinės mimikos“ reiškinys. Žinomas bakterijų baltymų gebėjimas stimuliuoti ANAT sintezę. UVR stimuliuoja ląstelių apoptozę, kai ant jų membranos atsiranda autoantigenų.

Hormoninis poveikis. SRV pirmiausia serga vaisingo amžiaus moterys, tačiau hormoniniai veiksniai gali turėti didesnę įtaką ligos apraiškoms nei jos atsiradimui. Nustatyta, kad estrogenai skatina Th2 citokinų (IL-4, IL-6, IL-10) sintezę.

Genetinės savybės

Patogenezė

Sisteminis imuninis uždegimas gali išsivystyti įvairiais būdais. Jį gali inicijuoti CEC nusėdimas audiniuose, imuninių kompleksų susidarymas in situ, taip pat nuo citokinų priklausomų efektorinių reakcijų metu. Citokinai (pirmiausia IL-1, TNF-a) yra susiję su padidėjusiomis prokoaguliacinėmis savybėmis, per dideliu tarpląstelinių adhezijos molekulių ekspresija ir leukocitų aktyvavimu. Taigi, endotelis tampa taikiniu net ir tose srityse, kuriose nėra imuninių kompleksų.

Klasifikacija pagal V. A. Nasonova) Eigos variantas Ūminei eigai būdinga staigi pradžia, smarkiai pakilusi kūno temperatūra, greitas vidaus organų, įskaitant inkstus, pažeidimas, taip pat reikšmingas imunologinis aktyvumas (aukšti ANAT titrai) Būdinga poūmė eiga. periodiškai pasikartojančiais ligos paūmėjimais, neišreikštais tokiu laipsniu, kaip ūminėje eigoje, ir inkstų pažeidimo išsivystymu pirmaisiais ligos metais.Lėtinė eiga pasižymi ilgalaikiu vienos ar. daugiau simptomų (diskoidiniai odos pažeidimai, poliartritas, trombocitopenija, Raynaud fenomenas, nežymi proteinurija, epilepsijos priepuoliai). Lėtinė eiga ypač būdinga, kai SRV derinama su APS.SRV aktyvumas Rusijoje tradiciškai skirstomas į 3 aktyvumo laipsnius I laipsnis: normali kūno temperatūra, nedidelis svorio kritimas, diskoidiniai odos pažeidimai, lipnus perikarditas ir pleuritas. , kardiosklerozė, šlapimo sindromas, Hb 120 g/l ir daugiau, g - globulinai - 20–23%, LE ląstelės yra pavienės arba jų nėra, ANAT titras - 1: 32, liuminescencijos tipas - vienalytis II laipsnis: kūno temperatūra mažesnė nei 38 ° C, vidutinis svorio kritimas, odos eritema, sausas perikarditas ir pleuritas, vidutinio sunkumo miokarditas, nefritinis sindromas, Hb 110-100 g/l, g - globulinai - 24-30%, LE ląstelės - 1-4 iš 1000 leukocitų, ANAT titras - 1: 64, liuminescencijos tipas - vienalytis ir periferinis III laipsnis: kūno temperatūra 38 ° C ir aukštesnė, stiprus svorio kritimas, „drugeliai“ ant veido, kapiliitas, efuzinis perikarditas ir pleuritas, sunkus miokarditas, nefrozinis sindromas, Hb mažiau nei 100 g/l, g - globulinai - 30-35%, LE ląstelės - 5 ir daugiau 1000 leukocitų, ANAT titras - 1: 128, švytėjimo tipas - periferinis.

Sisteminė raudonoji vilkligė: požymiai, simptomai

Klinikinis vaizdas

Odos pažeidimai Diskoidinis pažeidimas – monetos formos pažeidimai su hipereminiais kraštais, centrinė atrofija ir depigmentacija. Nosies ir skruostų eriteminis drugelių dermatitas (eritema ant skruostų ir nosies nugarinės dalies) Jautrumas šviesai – odos bėrimai dėl neįprastos reakcijos į saulės šviesą Poūmis odos vilkligė – pažeidimai ant veido, krūtinės, kaklo, galūnių policikliniais kontūrais, su telangiektazija, kartais į psoriazę panaši alopecija (generalizuota arba židininė) Pannikulitas Dilgėlinė Periungualiniai mikroinfarktai, kuriuos sukelia vaskulitas Livedo reticularis (medį primenantis piešinys ant apatinės odos dalies). galūnės kaip APS dalis).

Gleivinių pažeidimai: cheilitas, erozija.

Sąnarių pažeidimas Artralgija Simetrinis neerozinis artritas be deformacijų, dažniausiai lokalizuotas smulkiuose plaštakos, riešo ir kelio sąnariuose Artropatija (Jaccoux sindromas) su nuolatinėmis deformacijomis atsiranda dėl raiščių ir sausgyslių pažeidimo, o ne dėl erozinio artrito Aseptinis nekrozė.

Raumenų pažeidimas Mialgija Proksimalinis raumenų silpnumas, panašus į polimiozitą Steroidinė miopatija.

Plaučių pažeidimas Pleuritas - pleuros trinties triukšmas, efuzija ir reikšmingas diafragmos mobilumo apribojimas Pneumonitas - dusulys, skausmas kvėpuojant, auskultuojant - drėgni karkalai apatinėse plaučių dalyse, rentgenogramoje - aukšta diafragmos padėtis , disko formos atelektazė Plautinė hipertenzija su pasikartojančia plaučių embolija.

Širdies pažeidimas Perikarditas, dažniausiai lipnus Libmano-Sachso endokarditą gali lydėti embolijos ir infekcija (vystosi kaip APS dalis) Miokarditas su laidumo sutrikimais, aritmija ir kartais širdies nepakankamumu Ūminėje SLE eigoje galimas vainikinių kraujagyslių vaskulitas, tačiau pagrindinė MI priežastis pacientams, sergantiems SRV – aterosklerozė dėl ilgalaikio nefrozinio sindromo ar APS gydymo GC.

Inkstų pažeidimas (morfologiniai tipai ir klinikinės apraiškos, žr. Lupus nefritą).

Virškinimo trakto pažeidimas Stemplės motorikos sutrikimai NVNU – susijusi gastropatija Budd-Chiari sindromas APS metu Mezenterinių kraujagyslių trombozė (su APS).

Centrinės nervų sistemos pažeidimas Į migreną panašus galvos skausmas, nepalengvinamas analgetikais (dažniau su APS) Epilepsijos priepuoliai Išeminiai insultai (retai) Galvos nervų neuropatija, dažniau regos nervas Guillain-Barré sindromas (retai) Dauginis mononeuritas (retai) ) Chorea (su APS) Skersinis mielitas Ūminė psichozė (gali būti SRV pasireiškimas arba, rečiau, šalutinis steroidų poveikis) Organinis smegenų sindromas (psichikos funkcijos sutrikimas) Nuotaikos sutrikimai (euforija, rečiau depresija).

Sjögreno sindromas Raynaud sindromas APS Limfadenopatija, splenomegalija.

Klinikinės ir imunologinės SRV formos

SRV senyviems pacientams: odos, sąnarių sindromai ir inkstų pažeidimai pasireiškia rečiau, dažnai išsivysto Sjögreno sindromas, plaučių pažeidimai, periferinės neuropatijos. Dažnai nustatomi abs RNR polimerazei Naujagimių SRV vaikams, gimusiems SRV sergančių motinų: eriteminis bėrimas, pilna AV blokada, hemolizinė anemija; serologinis žymuo – AT į RNR polimerazę Poūmiai odos raudonajai vilkligei būdingas sunkus dermatitas, kurį sukelia jautrumas šviesai. Dažniau pasireiškia vyrams. Būdingas poliartritas ir serozitas; aptikti antikūnus prieš RNR polimerazę (Ro - Ag) ir baltymą, kuris yra RNR dalis (La - Ag).Seronegatyvus SLE (nėra ANAT) kliniškai artimas poūmiai odai, inkstų pažeidimai retai pasitaiko.

Sisteminė raudonoji vilkligė: diagnozė

Laboratoriniai duomenys

CBC Hemolizinė anemija, retikulocitozė, teigiamas Kumbso testas. Hipochrominė anemija dėl lėtinio uždegimo arba šalutinio vaisto poveikio Leukopenija (dėl SLE aktyvumo arba šalutinio vaisto poveikio) CRP kiekio padidėjimas nėra tipiškas ESR koreliuoja su procesas.

ANAT aptinkamas 95% SRV atvejų. Branduolinių ir citoplazminių Ag autoantikūnų identifikavimui naudojami imunofermentiniai ir radioimunologiniai metodai, imunoblotavimas.Antikūnai prieš dvigrandę DNR yra specifiniai SRV.Antikūnai prieš histonus labiau būdingi vaistų sukeltai vilkligei.Dažnai randama La/SS - B). sergant lėtiniu SRV.

LE ląstelių (leukocitų, kurių branduolinė medžiaga yra fagocituota) aptikimas kraujyje yra istorinės reikšmės šiuolaikiniu požiūriu.

Sergant APS, susijusiu su SRV, nustatomi antikūnai prieš fosfolipidus ir klaidingai teigiama von Wassermann reakcija (žr. Antifosfolipidų sindromą).

Instrumentiniai duomenys

Amerikos reumatologijos asociacijos diagnostikos kriterijai

SRV diagnozė laikoma patikima, jei yra 4 ir daugiau kriterijų (jautrumas - 96%, specifiškumas - 96%).

Bėrimas ant skruostikaulių: fiksuota eritema (plokščia arba iškilusi) ant maliarinių iškilimų, linkusi plisti į nasolabialinę sritį.

Diskoidinis bėrimas: eriteminės, iškilusios apnašos su prilipusiomis odos žvyneliais ir folikulų kamščiais; Seni pažeidimai gali turėti atrofinių randų.

Fotodermatitas: odos išbėrimas, atsirandantis dėl neįprastos reakcijos į saulės šviesą (anamnezės ar medicininių stebėjimų).

Burnos opos: burnos ar nosiaryklės išopėjimas, dažniausiai neskausmingas (užregistruotas gydytojo).

Artritas: neerozinis artritas, pažeidžiantis 2 ar daugiau periferinių sąnarių, kuriam būdingas jautrumas, patinimas ir išsiliejimas.

Serozitas: Pleuritas: buvęs pleuros skausmas arba pleuros trinties trynimas arba pleuros efuzijos buvimas Perikarditas, patvirtintas echokardiografija arba fiziškai, gydytojui išklausius perikardo trintį.

Inkstų pažeidimas: nuolatinė proteinurija > 0,5 g per parą arba ląsteliniai ląsteliniai šlapime (eritrocitai, hialininiai, granuliuoti).

CNS pažeidimas Traukuliai: nesant vaistų ar sutrikus medžiagų apykaitai (uremija, ketoacidozė, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas) Psichozė: nesant vaistų ar sutrikus elektrolitų apykaitai.

Hematologiniai sutrikimai: leukopenija< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Imunologiniai sutrikimai: anti-DNR: antikūnai prieš natūralią DNR padidintu titru arba Anti-Sm: antikūnų prieš branduolinį Sm - Ag buvimas arba antifosfolipidinių antikūnų aptikimas, vilkligės antikoaguliantas, klaidingai teigiama von Wasserman reakcija mažiausiai 6 mėnesius. patvirtinus sifilio nebuvimą naudojant Treponema pallidum imobilizacijos reakciją ir treponeminių antikūnų fluorescencinės adsorbcijos testą

ANAT: ANAT titro padidėjimas, nustatytas netiesiogine imunofluorescencija ar panašiu metodu bet kuriuo ligos laikotarpiu, kai nevartojama vaistų, sukeliančių į vilkligę panašų sindromą.

Sisteminė raudonoji vilkligė: gydymo metodai

Gydymas

Bendra taktika

Režimas ir dieta

Gydymas vaistais

GC Prednizolonas 1 mg/kg per parą per burną iki klinikinio poveikio pradžios (4-6 savaites), po to lėtai (ne daugiau kaip 5 % pradinės dozės per savaitę) mažinant dozę iki palaikomosios dozės (5-7,5 mg/ diena). Sergant glomerulonefritu, ūminiais galvos smegenų veiklos sutrikimais, hemolizine krize, dozė didinama iki 80–100 mg/d.Pulsinė terapija metilprednizolonu atliekama esant šioms indikacijoms: greitai progresuojantis glomerulonefritas, jaunas amžius, didelis imunologinis aktyvumas. NB: Pulso terapija nėra „nevilties terapija“, bet komponentas intensyvios terapijos programos. Be „klasikinės“ pulsinės terapijos (metilprednizolono 15–20 mg/kg kūno svorio į veną per parą 3 dienas iš eilės), pulso terapija kartojama kas kelių savaičių intervalus. Impulsų terapija gali būti sustiprinta 1 g ciklofosfamidu į veną 2-ą gydymo dieną. Prognoziškai nepalankiais ir gydymui atspariais atvejais rengiamos sinchroninės intensyvios terapijos programos, kai prieš pulso terapiją metilprednizolonu ir ciklofosfamidu atliekama plazmaferezės procedūra. Po pulso terapijos prednizolono dozę reikia mažinti lėtai.

Imunosupresantai Ciklofosfamidas: vystantis proliferaciniam ir membraniniam nefritui ir sunkiai pažeidžiant centrinę nervų sistemą, 0,5–1 g/m2 IV kas mėnesį 6–12 mėnesių, vėliau kas 3 mėnesius 2 metus. Azatioprinas: kaip palaikomojo gydymo dalis vilkligės nefritas su hemolizine anemija ir trombocitopenija, atspari gydymui GC (1–4 mg/kg per parą per burną) Metotreksatas: sustiprina GC poveikį, susijusį su artritu, miozitu, neuropsichiatrinėmis apraiškomis (15 mg per savaitę) Mikofenolato mofetilas (1,5). –2 g per dieną): teigiamas poveikis pastebimas sergant vilklige glomerulonefritu, atspariam gydymui. Citostatikams būdingas šalutinis poveikis pasireiškia rečiau Ciklosporinas: veiksmingas esant trombocitopenijai, anemijai, leukopenijai, SRV odos apraiškoms, gydymui atspariam artritui ir poliserozitui, APS (2,5–4 mg/kg/d.).

Aminochinolino dariniai Skiriami esant SRV odos ir sąnarių apraiškoms. Hidroksichlorokvinas nuo 400 mg per parą 3–4 mėnesius, vėliau 200 mg per parą.

NVNU NVNU poreikis sergant SRV atsiranda ne taip dažnai, kaip sergant kitais artritais. Žinokite apie netipinį NVNU šalutinį poveikį sergant SRV (pvz., aseptinis meningitas vartojant ibuprofeną ar sulindaką).

Monokloniniai antikūnai „Biologiniai agentai“: monokloniniai antikūnai prieš IL-10 preliminariais tyrimais parodė teigiamą poveikį odos pažeidimams, inkstams, artritui, serozitui, atspariems GC terapijai.

Imunoglobulinas Gydymui atspariam SRV, sunkios trombocitopenijos atveju – imunoglobulinas 0,4 g/kg/d. IV 5 dienas. Neskirtas vilkligės nefritui.

Nemedikamentinė terapija. Jei inkstų funkcija sutrikusi, atliekama hemodializė.

Chirurgija

Nėščių moterų ypatumai Dažni savaiminiai persileidimai rodo APS buvimą (pastebėta 30–50 % SRV sergančių pacientų) SRV paūmėjimai dažnai būna pirmąjį nėštumo trimestrą ir pirmąsias 6 savaites po gimdymo; pastaroji paaiškinama hiperprolaktinemija, todėl sergančiųjų SRV laktacija nepageidautina Optimaliomis nėštumo eigos sąlygomis laikomas organų ir sistemų funkcinio nepakankamumo bei centrinės nervų sistemos patologijos nebuvimas anamnezėje, pasiekus remisiją. išlaikant palaikomąją GC dozę.. Ciklosporinas A turi mažiausiai teratogeninį poveikį tarp citostatikų.Jei pirmajame trimestre atsiranda proteinurija Nėštumas turi būti nutrauktas.Pasirinktas gimdymo būdas – cezario pjūvis.

Vaikų ypatumai Naujagimių SRV išsivysto retai (mažiau nei 1 % vaikų, gimusių SRV sergančių motinų).

Savybės senatvėje. Jei SRV išsivysto po 50 metų, būtina pašalinti paraneoplastinius sindromus.

Prognozė

TLK-10 M32 Sisteminė raudonoji vilkligė

Taikymas. Mišerio cheilitas (granulomatozinis cheilitas) yra nežinomos etiologijos liga, kuriai būdingas nuolatinis uždegiminis lūpų sustorėjimas, o jų odos storyje susidaro mažos, ryškiai demarkuotos granulomos, susidedančios iš epitelioidinių ląstelių, limfocitų ir nedidelio skaičiaus milžiniškų ląstelių. . TLK-10. K13. 4 Granulomos ir į granulomą panašūs burnos gleivinės pažeidimai

Ar šis straipsnis jums padėjo? Taip - 0 Ne - 0 Jei straipsnyje yra klaida Spauskite čia 200 Įvertinimas:

Spauskite čia norėdami pridėti komentarą prie: Sisteminė raudonoji vilkligė (Ligos, aprašymas, simptomai, liaudies receptai ir gydymas)

Ligos ir gydymas liaudies gynimo priemonėmis ir vaistais

Ligų aprašymas, taikymas ir gydomųjų savybių vaistažolės, augalai, alternatyvi medicina, mityba

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra autoimuninė liga, pažeidžianti kapiliarus ir jungiamąjį audinį, taip pažeidžianti visą organizmą.

Sisteminė raudonoji vilkligė gali prasidėti bet kuriame amžiuje, dažni sisteminės raudonosios vilkligės atvejai vaikams (penktadalis visų atvejų), dažniausiai po 8 metų, tačiau dažniausiai liga prasideda nuo 15 iki 40 metų amžiaus moterims. Vaikų sisteminė raudonoji vilkligė yra ūmesnė ir sunkesnė nei suaugusiųjų.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys

Šiuo metu mokslininkai yra linkę į virusinę ligos kilmės teoriją, nes mikroskopinis tyrimas atskleidžia tam tikras virusų grupes (RNR ir retrovirusus) pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, audiniuose ir kraujyje. didelis skaičius antikūnų prieš juos. Tačiau suserga ne visi sergantys lėtine virusine infekcija, o tik tie, kurie turi genetinį polinkį. Taigi, sisteminė raudonoji vilkligė atsiranda reaguojant į lėtinę virusinę infekciją, kurią sukelia tam tikros virusų grupės, esant paveldimam polinkiui sirgti.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia daugybe simptomų, kuriuos sukelia beveik visų organų ir sistemų audinių pažeidimai. Kai kuriais atvejais ligos apraiškos apsiriboja tik odos simptomais, o tada liga vadinama diskoidine raudonąja vilklige, tačiau daugeliu atvejų yra daugybinių vidaus organų pažeidimų, o tada kalbama apie sisteminį ligos pobūdį.

Patys pastoviausi sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra odos ir gleivinių, raumenų-sąnarių sistemos pažeidimas ir poliserozitas (iš karto kelių serozinių membranų: perikardo, pilvaplėvės, pleuros uždegimas). Dermatitas, artritas ir poliserozitas sudaro vadinamąją sisteminės raudonosios vilkligės diagnostinę triadą.

Dermatitas, arba odos uždegimas, vienas iš būdingų sisteminės raudonosios vilkligės simptomų, turi daug pasireiškimų (iš viso šios ligos yra 28 dermatito formos) ir išsiskiria ryškiai raudona bėrimų spalva, jų neskausmingumu. ir pakilimas virš sveikos odos. Tipiškas drugelio simptomas yra ryškiai raudonos dėmės ant skruostų, sujungtos uždegimine odos juostele ant nosies tiltelio.

Artritas sergant sistemine raudonąja vilklige vienu metu pažeidžia kelis sąnarius, dažniausiai simetriškus. Jį nuo reumatoidinio poliartrito skiria stiprus skausmo sindromas su nedideliu sąnarių pažeidimu, t.y. yra neatitikimas tarp išreikšto aštraus skausmo ir kitų sąnarių uždegimo požymių. Būdinga pirštų lenkimo kontraktūros raida, „kreivai“ pirštai. Artritą dažnai lydi polimiozitas – raumenų uždegimas, kuris taip pat pasireiškia stipriu skausmu.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai gali pasireikšti kaip pakitimai širdies ir plaučių sistemoje (karditas, perikarditas, pleuritas, pneumonitas), virškinimo trakte (įvairūs virškinimo trakto sutrikimai), kepenyse (hepatitas vilkligė), inkstuose (vilkligės nefritas arba vilkligė). nefritas), nervų sistema.

Dažni sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra nuolatinis karščiavimas, silpnumas, svorio kritimas ir nuovargis.

Sisteminės raudonosios vilkligės eigos pobūdis

Sisteminė raudonoji vilkligė gali būti ūminė, poūmė ir lėtinė.

• Ūminė sisteminė raudonoji vilkligė. Piktybiškiausia ligos forma, kuriai būdinga nuolat progresuojanti eiga, staigus simptomų padidėjimas ir gausėjimas, atsparumas terapijai. Pagal šį tipą dažnai pasireiškia sisteminė raudonoji vilkligė vaikams.
• Poūminė sisteminė raudonoji vilkligė. Dažniausia ligos forma. Jai būdinga ramesnė eiga nei ūmiai, tačiau, nors simptomai vystosi lėtai, bet pastoviai, yra ir polisindromija.
• Lėtinė sisteminė raudonoji vilkligė. Pats palankiausias variantas. Jo eiga banguota, su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais, paūmėjimus galima gydyti vaistais. Ši ligos forma gali tęstis dešimtmečius ir pagerina sisteminės raudonosios vilkligės prognozę.

Pagal vilkligės proceso aktyvumo laipsnį taip pat išskiriami trys laipsniai:

Sisteminei raudonajai vilkligei būdingos vilkligės krizės, kurių metu ligos aktyvumas būna maksimalus. Krizės trukmė gali svyruoti nuo vienos dienos iki dviejų savaičių.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Dėl apraiškų įvairovės sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra iššūkis, o nuo ligos pradžios iki diagnozės dažnai užtrunka ilgai. Sisteminei raudonajai vilkligei diagnozuoti buvo sukurtos kelios diagnostinių funkcijų sistemos. Šiuo metu pirmenybė teikiama Amerikos reumatinių asociacijos sukurtai sistemai, nes ji yra modernesnė. Sistema apima šiuos kriterijus:

• drugelio simptomas:
• diskoidinis bėrimas;
• padidėjęs odos jautrumas šviesai - bėrimas po saulės poveikio;
• opų susidarymas ant gleivinės;
• artritas – dviejų ar daugiau sąnarių pažeidimas;
• poliserozitas;
• inkstų pažeidimas – baltymai šlapime, gipsai šlapime;
• smegenų pažeidimas, traukuliai, psichozė;
• raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas atliekant klinikinį kraujo tyrimą;
• specifinių antikūnų atsiradimas kraujyje: anti-DNR antikūnai, anti-CM antikūnai, klaidingai teigiama Wasserman reakcija, antikardiolipino antikūnai, vilkligės antikoaguliantas, teigiamas LE ląstelių testas;
• antinuklearinių antikūnų (ANA) nustatymas kraujyje.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, kuri Šis momentas laikomas nepagydomu. Tačiau sisteminės raudonosios vilkligės gydymas yra būtinas, nes gali sušvelninti agresyvius ligos pasireiškimus, retesni ir ne tokie aktyvūs vilkligės krizės, o remisijos laikotarpiai ilgesni.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas atliekamas trijose srityse:

• simptominė terapija;
• imunokorekcija;
• atkuriamoji terapija, įskaitant gyvenimo būdo pokyčius link sveikesnio.

Vilkligės krizės palengvinamos didelėmis hormoninių priešuždegiminių vaistų dozėmis, vaikų sisteminė raudonoji vilkligė taip pat gydoma hormoniniais vaistais.

Sisteminės raudonosios vilkligės prognozė

Sisteminės raudonosios vilkligės prognozė priklauso ne tik nuo taikomo gydymo, bet daugiausia nuo ligos formos, taip pat nuo paciento amžiaus. Ūminės sisteminės raudonosios vilkligės formos prognozė dažniausiai yra nepalanki. Jei yra atsparumas terapijai ir didelis proceso aktyvumas, per metus ar dvejus gali išsivystyti su gyvybe nesuderinamos vidaus organų komplikacijos. Poūmiais ir lėtiniais atvejais sisteminės raudonosios vilkligės prognozė yra optimistiškesnė.

Sisteminė raudonoji vilkligė

SISTEMINĖ RAUDONOJI VILKLIGĖ.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – tai lėtinė progresuojanti polisindrominė liga, kuriai būdingas genetiškai nulemtas imunoreguliacijos procesų netobulumas, dėl kurio nekontroliuojamai gaminasi antikūnai prieš savo ląsteles ir jų komponentus, išsivysto autoimuninis ir imuninis kompleksinis lėtinis uždegimas.

SRV etiologija ir patogenezė nėra gerai suprantama. Manoma, kad bendras aplinkos veiksnių (jautrumo šviesai, streso, mitybos sutrikimų, rūkymo), genetinių ir hormoninių veiksnių poveikis. Gali būti, kad SLE paleidimo mechanizmas yra virusų (pirmiausia retrovirusų ir susijusių virusų) aktyvavimas.

Tarp specifinių ligos vystymosi mechanizmų buvo įrodyta imuninių sutrikimų įtaka T-ląstelių repertuare ir citokinų, dalyvaujančių B-limfocitų aktyvavime ir diferenciacijoje į antikūnus gaminančias ląsteles, gamyba. Pastarasis sukelia įvairių antikūnų (įskaitant autoantikūnus) perprodukciją, cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymą, kurie, nusėdę ant įvairių organų ląstelių bazinių membranų, sukelia audinių pažeidimus su uždegimine reakcija ir naujų antigenų, prieš kuriuos susidaro antikūnai. formuojasi, formuojasi imuniniai kompleksai, sukuriantys užburtą ratą.

SRV klinikiniam vaizdui būdingas simptomų polimorfizmas ir progresavimas, nesant gydymo galima mirtis dėl konkretaus organo funkcijos nepakankamumo ar antrinės infekcijos pridėjimo.

Klinikinėje praktikoje, diagnozuojant SRV, naudojami Amerikos reumatologų asociacijos diagnostikos kriterijai, kurie apima 11 požymių:

1) veido eritema („drugelis“);

2) diskoidinė vilkligė;

4) burnos opos;

7) inkstų pažeidimas (proteinurija 0,5 ir daugiau gramų per dieną, gipsų buvimas šlapime);

8) neurologiniai sutrikimai (priepuoliai arba psichozė);

9) kraujo pokyčiai:

a) hemolizinė anemija,

c) limfopenija 1,5x10 9 /l atliekant du ar daugiau tyrimų,

d) trombocitopenija 100x10 9 /l;

10) imunologiniai sutrikimai (LE ląstelės, antikūnai prieš DNR, antikūnai prieš Sm antigeną, klaidingai teigiama Wasserman reakcija);

11) antinukleariniai antikūnai.

Jei yra 4 kriterijai, SRV diagnozė laikoma patikima.

SRV pirmiausia serga vaisingo amžiaus (20-30 metų) moterys. Daugelį metų nėštumas sergant SRV buvo laikomas kontraindikacija dėl vyraujančio įsitikinimo, kad tai gali sukelti ligos paūmėjimą ir mirtį, taip pat dėl ​​didelio naujagimių komplikacijų dažnio. Tačiau ligos diagnozavimo pagerėjimas, šiuolaikinių jos gydymo metodų sukūrimas ir dėl to pagerėjusi ligos prognozė leido pakeisti idėją apie nėštumą sergant SRV.

Nėštumo įtaka SRV

Daugeliui pacientų, sergančių SRV, nėštumas baigiasi sėkmingai ir visiškai nesukelia ligos paūmėjimo arba paūmėjimas nėra lydimas reikšmingo paciento būklės pablogėjimo ir yra lengvai nuslopinamas.

Tarp veiksnių, lemiančių SRV paūmėjimo tikimybę nėštumo metu, pirmąją vietą užima ligos aktyvumas pastojimo metu.

Nustatyta, kad nėštumas su mažu SRV aktyvumu daugeliu atvejų ligos nepablogina. Ligos prognozei įtakos neturi ligos trukmė ir kortikosteroidinių vaistų dozė iki nėštumo pradžios. Pastojimas didelio vilkligės proceso aktyvumo laikotarpiu su sunkiu inkstų, centrinės nervų sistemos, plaučių ir širdies organų pažeidimu, ypač bet kurio iš šių organų funkcinio nepakankamumo simptomais, smarkiai padidina nepalankių SRV ir SRV baigčių tikimybę. nėštumas.

SRV aktyvumo laipsniui nustatyti naudojama V.A. Nasonovos (1972) klasifikacija, atsižvelgiant į daugybę klinikinių ir laboratorinių ligos rodiklių (žr. lentelę). SRV aktyvumo nebuvimas arba I (minimalus) aktyvumo laipsnis leidžia pacientei, sergančiai SRV, pastoti.

Pirmasis nėštumo trimestras ir pirmoji nėštumo pusė yra „kritinis“ ligos paūmėjimo požiūriu, kai yra didelė SRV suaktyvėjimo tikimybė. Pirmieji 2-3 mėnesiai po gimdymo taip pat nusipelno dėmesio.

SRV patologinio proceso aktyvumo klinikinės ir laboratorinės charakteristikos.

SRV įtaka nėštumo eigai

Sergančiųjų SRV vaisingumas (gebėjimas pastoti) dažniausiai nenukenčia, tačiau sunkūs ligos paūmėjimai ir didelių kortikosteroidų dozių vartojimas, vidutinio sunkumo inkstų nepakankamumas sukelia subvaisingumą (oligo- ir amenorėją). Citostatinio ciklofosfamido vartojimas gali lemti pacientų, sergančių SRV, vaisingumo praradimą. Duomenų apie kitų SRV gydymui dažniausiai naudojamų vaistų poveikį vaisingumui nėra.

SRV gali neigiamai paveikti nėštumą ir jo baigtį, kuri pasireiškia padažnėjusiu savaiminių abortų, priešlaikinių gimdymų, negyvagimių ir netinkamos naujagimių mitybos dažniu, taip pat dideliu gimdymo anomalijų ir pogimdyminių komplikacijų procentu. Nėščiosioms, sergančioms SRV, vėlyvoji toksikozė pasireiškia 2,8 karto dažniau nei sveikoms nėščiosioms, 18,6 proc. Klinikinis gestozės vaizdas gali būti panašus į vilkligės glomerulonefritą. Tik atsižvelgiant į klinikinį ir laboratorinį ligos vaizdą bei jos pasireiškimo laiką, gali būti lemiama atliekant diferencinę diagnozę. Skirtinga pacientų, sergančių aktyvia vilklige nefritu (imunosupresinis gydymas) ir gestoze (simptominė terapija), gydymo taktika lemia praktinę teisingos ir savalaikės šių būklių diagnostikos svarbą.

Ilgalaikė (mažiausiai 6-12 mėnesių) ligos remisija prieš nėštumą turi didelę reikšmę gerinant nėštumo ir gimdymo su SRV eigą ir baigtis.

SRV ir antifosfolipidinis sindromas.

Per pastarąjį dešimtmetį SRV nepageidaujamų akušerinių baigčių problema įgavo naują kryptį, susijusią su 30-40% pacientų, sergančių SRV, specialios grupės antikūnų – antifosfolipidų (APA), kurie apima: vilkligės antikoaguliantus, antikardiolipino antikūnai ir antikūnai, sukeliantys klaidingai teigiamą Wasserman reakciją. APA buvimas pacientams, sergantiems SRV, gali sukelti antifosfolipidinio sindromo susidarymą, kurio viena iš apraiškų yra pasikartojantis persileidimas.

Antifosfolipidinis sindromas (APS) pirmą kartą buvo aprašytas sergant SLE, o vėliau ir keliomis kitomis (dažniausiai autoimuninėmis) ligomis ir sąlygomis. Pagrindiniai APS diagnostikos kriterijai yra šie:

venų ir arterijų trombozė,

Įprastas persileidimas,

Tuo pačiu metu „įprastas persileidimas“ reiškia bent du vaisiaus praradimo atvejus, nesusijusius su ginekologine ar grynai akušerine patologija.

Vieno iš šių klinikinių požymių buvimas ir pakartotiniai teigiami vilkligės antikoagulianto ir (arba) IgG, IgM antikardiolipino antikūnų tyrimai leidžia diagnozuoti APS.

60-80% pacientų vienu metu yra vilkligės antikoaguliantų ir antikardiolipino antikūnų. APA gali išnykti arba sumažėti jų titrai tarp nėštumų ir vėl atsirasti kito nėštumo metu.

APA buvimas pacientams, sergantiems SRV, sukelia iki 90% vaisiaus netekimo atvejų, o pastarojo rizika didėja, kai praeityje buvo spontaniškų persileidimų. Jei nėščiųjų, sergančių APS, nėštumas nesibaigia vaisiaus mirtimi, kuri dažnai įvyksta pirmoje nėštumo pusėje, tai tokie pacientai dažnai patiria vėlyvą gestozę (įskaitant preeklampsiją ir eklampsiją) bei priešlaikinį gimdymą. Taip pat aprašytas „nuo APA priklausomas sindromas po gimdymo“, pasireiškiantis didelių ir vidutinių kraujagyslių tromboze su atitinkamais simptomais.

Taigi APA nustatymas nėščioms moterims, sergančioms SRV, daugeliu atvejų apsunkina nėštumo eigą ir pogimdyminį laikotarpį ir yra viena iš pagrindinių vaisiaus netekimo priežasčių. Todėl, siekiant pagerinti pacientų, sergančių SRV ir kartu APS, nėštumo baigtį, būtina laiku diagnozuoti APS, taikyti adekvačią terapinę ir akušerinę taktiką.

SRV poveikis vaisiui (naujagimio vilkligė)

Naujagimių vilkligė (NL) yra pasyviai įgytos autoimuninės ligos, kurios serologiniai žymenys yra antikūnai prieš tirpius audinių ribonukleoproteinų antigenus – Ro/La antikūnus, pasekmė. Apie 1% visų vaisiaus praradimo atvejų „SLE nėštumo“ metu yra susiję su NV.

Pasyvus Ro/La antikūnų pernešimas per placentą nėštumo metu vaisiui sukelia odos ir (arba) širdies pažeidimus – du pagrindinius NV požymius. Retai NV lydi kiti pasireiškimai (hepatomegalija, kepenų funkcijos sutrikimas, splenomegalija, limfadenopatija, pneumonitas, trombocitopenija, anemija), kurios dažniausiai yra laikinos.

Odos bėrimai yra labiausiai paplitęs NV sindromas; jie dažniausiai atsiranda per pirmuosius 2 gyvenimo mėnesius, dažniausiai ant veido ir viršutinių galūnių, dažnai po saulės spindulių arba ultravioletinių spindulių, skirtų naujagimių geltai. Dažnai bėrimo formą vaizduoja ribotos apvalios dėmės ir apnašos, dažnai primenančios poūmę odos raudonąją vilkligę. Paprastai pažeidimas regresuoja per 6 mėnesius, kai kuriais atvejais paliekant hipopigmentaciją.

Širdies pažeidimas sergant NV gali pasireikšti kaip fibrozinis miokarditas su įvairių tipų širdies laidumo sutrikimais ir perikardo efuzija. Sunkiausias ŠN tipas yra įgimta visiška skersinė širdies blokada (CTCH). SPPD retas, 1:20 000 gimdymų, 25% atvejų derinamas su širdies apsigimimu, dažniausiai diagnozuojamas paskutines savaites nėštumas, nors pirmieji širdies pažeidimo požymiai gali būti aptikti per kelias savaites po nėštumo. Maždaug 15% atvejų PPPB sukelia vaisiaus mirtį, o 20% atvejų reikia implantuoti dirbtinį širdies stimuliatorių.

Daugeliu atvejų NV terapija nereikalinga; simptomai išnyksta, nes motinos antikūnai išsiskiria natūraliai (išskyrus IPPB). Taip pat nerekomenduojama profilaktiškai skirti vaistų. Papildomos terapijos poreikis atsiranda, jei motina anksčiau pagimdė vaikų, sergančių NV, ir nėštumo metu vartoja dideles deksametazono dozes (nes jis nėra inaktyvuojamas placentoje) ir plazmaferezę.

Akušerinė ir terapinė taktika

1. Nėštumas ir nėštumas sergančiajai SRV gali būti leistinas esant klinikinei remisijai arba esant minimaliam ligos klinikiniam-imunologiniam aktyvumui (I laipsnio pagal V.A. Nasonovos klasifikaciją), trunkančiam mažiausiai 6-12 mėnesių iki pastojimo ir bet kurio organo ar sistemų funkcinio nepakankamumo simptomų nebuvimas.

2. Kontraindikacijos nėštumui sergant SRV yra didelis ligos aktyvumas, vilkligės nefrito simptomai (proteinurija daugiau nei 3 g per parą), nefrozinis sindromas, inkstų nepakankamumas (kreatinino kiekis serume didesnis nei 130 µmol/l), arterinė hipertenzija, nepakankamas kardiopulmoninis. rezervas, taip pat bet kurio organo funkcinis nepakankamumas ir centrinės nervų sistemos pažeidimas.

3. Medicininio aborto naudojimas sergant SRV kaip būdas užkirsti kelią ligos paūmėjimui nėštumo metu yra nepagrįstas. Be to, tai gali būti SRV aktyvavimo veiksnys. Tačiau terapinis abortas skiriamas esant sunkiam inkstų, širdies ar plaučių nepakankamumui pacientams, sergantiems SRV.

4. APS ar atskirų jo sindromų buvimas pacientui, sergančiam SRV, būtina pakartotinai atlikti APA (tiek vilkligės antikoaguliantų, tiek antikardiolipinų antikūnų) tyrimus nėštumo planavimo stadijoje ir juos stebėti pastarojo pradžioje, kad būtų laiku pakoreguoti APA titrai. siekiant išvengti ligos komplikacijų.ir nėštumo eigą.

5. Anti-Ro/La teigiamoms nėščiosioms, sergančioms SRV, po 18 nėštumo savaitės indikuotinas pakartotinis vaisiaus ultragarsinis tyrimas ir bambos kraujagyslių doplerinis ultragarsas, siekiant anksti diagnozuoti vaisiaus širdies veiklos sutrikimus ir nustatyti indikacijas skubiai gimdyti. .

6. Kortikosteroidų dozė, jei paciento būklė stabili, turi likti nepakitusi viso nėštumo metu ir mažiausiai 2 mėnesius po gimdymo. Paūmėjus SRV, gydymas kortikosteroidais intensyvėja iki tinkamo ligos aktyvumo laipsnio. Nėštumo nutraukimo klausimas sprendžiamas individualiai.

7. Hospitalizacija į gimdymo namus turi būti ne vėliau kaip per vieną nėštumo savaitę. Ankstesnėse stadijose, paūmėjus ligos eigai, moterį patartina hospitalizuoti į reumatologijos ar gydomąją ligoninę.

8. Jei yra klinikinių ligos aktyvumo požymių, gimdymas atliekamas prieš laiką, į tai reikia atsižvelgti nustatant hospitalizacijos gimdymo namuose trukmę. Gimdymo metu papildomai parenteriniu būdu skiriamas hidrokortizonas (mg/d.), po to per 3-5 dienas po gimdymo ar aborto šią dozę palaipsniui mažinti.

9. Nėščiųjų, sergančių SRV, chirurginio gimdymo (cezario pjūvio) indikacijos, be akušerinės patologijos, yra:

didelis ligos aktyvumas,

pasikartojančių persileidimų buvimas pacientams, kuriems yra kartu APS ir centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomai,

arterinė hipertenzija.

10. Kontracepcija. Mechaniniai barjeriniai metodai (diafragma, prezervatyvas) yra saugūs ir turėtų būti palankiausia priemonė apsisaugoti nuo nėštumo pacientams, sergantiems SRV. Intrauteriniai kontraceptikai gali būti naudojami sergantiesiems SRV, tačiau kai kuriais atvejais jie yra susiję su polinkiu kraujuoti, uždegiminėmis ir infekcinėmis dubens organų ligomis. SRV sergantiems pacientams vartojant kombinuotus geriamuosius kontraceptikus, kurių sudėtyje yra sintetinių estrogenų, gali suaktyvėti SRV, o kartu vartojant APS, padidėja venų ir arterijų trombozės rizika, todėl jų rekomenduojama vengti. Kontracepcijai naudojami progestogenai nedidina SRV paūmėjimo rizikos, tačiau gali sukelti kraujagyslių trombozines komplikacijas ir menstruacijų sutrikimus.

11. Daugeliu atvejų žindyti nerekomenduojama dėl vaistų pernešimo per pieną.

12. Klinikinis stebėjimas numato, kad moterys, sergančios SRV, yra didelės rizikos grupė, ypač kartu su APS; nėščiosios, sergančios SRV, apžiūra, kurią atlieka reumatologas arba terapeutas kiekvieną nėštumo trimestrą ir po gimdymo. Vėlesnė priežiūra apima reumatologo apžiūrą ne vėliau kaip per 2 mėnesius po gimimo, net jei paciento savijauta nepablogėja.

1. Nasonovas E.L., Shekshina S.V., Klyukvina N.G., Nasonova V.A. Naujos sisteminės raudonosios vilkligės farmakoterapijos kryptys (mikofenolato mofetilo vartojimo patirtis). Klinikinė medicina. 2002 m.; 4: 26-30.

2. Nasonovas E.L., Ivanova M.M., Alenbergova Z.S. ir kt.. Šiuolaikiniai sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumo vertinimo metodai. Klin, reumatologija. 1995 m.; 1:41-48.

3. Shekhtman M.M. Ekstragenitalinės patologijos nėščioms moterims vadovas. „Triada-X“, Maskva, 2002 m.

4. Allissonas A.S., Eugui E.M. Mikofenolato mofetilas ir jo veikimo mechanizmai. Imunofarmakologija 2000; 47: 85-118.

5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mikofenolato mofetl. BioDrugs 1999; 12:.

6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu sergant vilkligės nefritu. vilkligė 2000; 9: 647-50.

7. Intraveninis imuninis globulinas: informacija apie vaistus. Atnaujinta 2001 m.; 9:1.

8. Jayne D. Mikofenolato mofetilo naudojimas ne persodinant. Curr. Opm. Nefrolis. Hipertenzija., 1999; 8: 563-67.

9. Pyne D., Ehrenstein M., Morris V. Intraveninio imunoglobulino panaudojimas autoimuninėms reumatinėms ligoms gydyti. Reumatologija 2002; 43:.

Sisteminė raudonoji vilkligė(SRV, sisteminė raudonoji vilkligė) – nežinomos etiologijos sisteminė uždegiminė liga, patogenetiškai susijusi su autoantikūnų ir imuninių kompleksų, sukeliančių imunouždegiminius audinių pažeidimus ir vidaus organų veiklos sutrikimus, gamyba.

Statistiniai duomenys

Dažnis: 0,02-0,05% gyventojų. Vyraujantis amžius – 20-40 metų. Vyraujanti lytis – moteris (10-20:1).

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• K13. 4 - Granulomos ir į granulomą panašūs burnos gleivinės pažeidimai
• M32- Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė: priežastys

Etiologija

Aplinkos faktoriai. Yra nuomonė, kad virusai, toksinės medžiagos ir vaistai gali sukelti SRV išsivystymą, tačiau įtikinamų įrodymų negauta. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems SRV, aptinkami antikūnai prieš Epstein-Barr virusą, žinomas vilkligės autoantigenų ir virusinių baltymų (Sm) „molekulinės mimikos“ reiškinys. Žinomas bakterijų baltymų gebėjimas stimuliuoti ANAT sintezę. UVR stimuliuoja ląstelių apoptozę, kai ant jų membranos atsiranda autoantigenų.

Hormoninis poveikis. SRV pirmiausia serga vaisingo amžiaus moterys, tačiau hormoniniai veiksniai gali turėti didesnę įtaką ligos apraiškoms nei jos atsiradimui. Nustatyta, kad estrogenai skatina Th2 citokinų (IL-4, IL-6, IL-10) sintezę.

Genetinės savybės

Genetinių faktorių vaidmenį patvirtina didelis SLE atitikimas monozigotiniams, bet ne dizigotiniams dvyniams, SRV ryšys su paveldimu atskirų komplemento komponentų (C1q, C4, C2) trūkumu, padidėjęs Ag HLA - DR2 dažnis ir HLA - DR3 pacientams, sergantiems SRV, palyginti su bendra populiacija, FcgRII genų - receptorių, dalyvaujančių imuninių kompleksų pašalinime, polimorfizmas.

Patogenezė

SRV būdingi įvairūs imunoreguliacijos sutrikimai. B limfocitų polikloninis aktyvavimas stebimas Th2 tipo citokinų (IL - 4, IL - 6, IL - 10) hiperprodukcijos fone. Įvairūs ląstelių komponentai veikia kaip autoantigenai, pirmiausia DNR ir nukleoproteinų kompleksai. Jie įgyja aukštą imunogeniškumo laipsnį limfocitų apoptozės defekto fone, kuris skatina autoantigenų kaupimąsi „apoptotinių“ ląstelių paviršiuje.

Sisteminis imuninis uždegimas gali išsivystyti įvairiais būdais. Jį gali inicijuoti CEC nusėdimas audiniuose, imuninių kompleksų susidarymas in situ, taip pat nuo citokinų priklausomų efektorinių reakcijų metu. Citokinai (pirmiausia IL-1, TNF-a) yra susiję su padidėjusiomis prokoaguliacinėmis savybėmis, per dideliu tarpląstelinių adhezijos molekulių ekspresija ir leukocitų aktyvavimu. Taigi, endotelis tampa taikiniu net ir tose srityse, kuriose nėra imuninių kompleksų.

V. A. Nasonovos klasifikacija (1972 - 1986). Srauto parinktis.Ūminei eigai būdinga staigi pradžia, smarkiai pakilusi kūno temperatūra, greitas vidaus organų, įskaitant inkstus, pažeidimas, taip pat reikšmingas imunologinis aktyvumas (aukšti ANAT titrai). Poūmiai eigai būdingi periodiškai pasikartojantys ligos paūmėjimai, ne tokie išreikšti kaip ūminėje eigoje, ir inkstų pažeidimo išsivystymas pirmaisiais ligos metais. Lėtinei eigai būdingas ilgalaikis vieno ar kelių simptomų vyravimas (diskoidiniai odos pažeidimai, poliartritas, trombocitopenija, Raynaud fenomenas, lengva proteinurija, epilepsijos priepuoliai). Lėtinė eiga ypač būdinga, kai SLE derinama su APS. SLE veikla Rusijoje tradiciškai naudojamas skirstymas į 3 veiklos laipsnius. I laipsnis: normali kūno temperatūra, nedidelis svorio kritimas, diskoidiniai odos pažeidimai, lipnus perikarditas ir pleuritas, kardiosklerozė, šlapimo sindromas, Hb 120 g/l ir daugiau, g - globulinai - 20-23%, LE ląstelės yra pavienės arba jų nėra , ANAT titras - 1:32, švytėjimo tipas - vienalytis. II laipsnis: kūno temperatūra žemesnė nei 38 °C, vidutinis svorio kritimas, odos eritema, sausas perikarditas ir pleuritas, vidutinio sunkumo miokarditas, nefritinis sindromas, Hb 110-100 g/l, g - globulinai - 24-30%, LE ląstelės - 1-4 iš 1000 leukocitų, ANAT titras - 1:64, švytėjimo tipas - vienalytis ir periferinis. III laipsnis: kūno temperatūra 38 °C ir daugiau, stiprus svorio kritimas, „drugeliai“ ant veido, kapiliitas, efuzinis perikarditas ir pleuritas, sunkus miokarditas, nefrozinis sindromas, Hb mažesnis nei 100 g/l, g - globulinai - 30-35 %, LE ląstelės – 5 ir daugiau 1000 leukocitų, ANAT titras – 1:128, švytėjimo tipas – periferinis.

Sisteminė raudonoji vilkligė: požymiai, simptomai

Klinikinis vaizdas

Odos pažeidimas. Diskoidinis pažeidimas – pažeidimai primena monetos formos pažeidimus su hipereminiais kraštais, centrine atrofija ir depigmentacija. Eriteminis nosies ir skruostikaulių dermatitas kaip drugelis (eritema ant skruostų ir nosies nugaroje). Jautrumas šviesai yra odos bėrimas, atsirandantis dėl neįprastos reakcijos į saulės šviesą. Poūmis oda vilkligė- policiklinių kontūrų veido, krūtinės, kaklo, galūnių pažeidimai su telangiektazija, kartais panašūs į žvynelinę. Alopecija (generalizuota arba židininė). Panikulitas. Dilgėlinė. Periungualiniai mikroinfarktai, kuriuos sukelia vaskulitas. Livedo reticularis (į medį panašus raštas ant apatinių galūnių odos, kaip APS dalis).

Gleivinių pažeidimai: cheilitas, erozija.

Sąnarių pažeidimas. Artralgija. Simetrinis neerozinis artritas be deformacijų, dažniausiai lokalizuotas smulkiuose plaštakos, riešo ir kelių sąnariuose. Artropatija (Jaccoud sindromas) su nuolatinėmis deformacijomis atsiranda dėl raiščių ir sausgyslių pažeidimo, o ne dėl erozinio artrito. Aseptinė nekrozė.

Raumenų pažeidimas. Mialgija. Proksimalinis raumenų silpnumas, panašus į polimiozitą. Steroidinė miopatija.

Plaučių pažeidimas. Pleuritas – pleuros trinties triukšmas, efuzija ir reikšmingas diafragmos judrumo apribojimas. Pneumonitas - dusulys, skausmas kvėpuojant, auskultuojant - drėgni karkalai apatinėse plaučių dalyse, rentgeno nuotraukoje - aukšta diafragma, disko formos atelektazė. Plaučių hipertenzija pasikartojančios plaučių embolijos atveju.

Širdies pažeidimas. Perikarditas paprastai yra lipnus. Libmano-Sachso endokarditą gali lydėti embolija ir infekcija (vystosi kaip APS dalis). Miokarditas su laidumo sutrikimais, aritmija ir kartais širdies nepakankamumu. Ūminėje SRV eigoje galimas vainikinių kraujagyslių vaskulitas, tačiau pagrindinė MI priežastis pacientams, sergantiems SRV, yra aterosklerozė dėl ilgalaikės nefrozinio sindromo ar APS terapijos GC.

Inkstų pažeidimas (morfologiniai tipai ir klinikinės apraiškos, žr. Lupus nefritą).

Virškinimo trakto pažeidimas. Stemplės motorikos sutrikimai. NVNU – susijusi gastropatija. Budd-Chiari sindromas pagal APS. Mezenterinių kraujagyslių trombozė (su APS).

Centrinės nervų sistemos pažeidimas. Galvos skausmas, panašus į migreną, nepalengvinamas analgetikais (dažniau su APS). Epilepsijos priepuoliai. Išeminiai insultai (retai). Kaukolinių nervų, dažniausiai regos nervo, neuropatija. Guillain-Barré sindromas (retas). Dauginis mononeuritas (retas). Chorea (su APS). Skersinis mielitas. Ūminė psichozė (gali būti SRV pasireiškimas arba, rečiau, šalutinis steroidų poveikis). Organinis smegenų sindromas (psichikos funkcijos sutrikimas). Nuotaikos sutrikimai (euforija, rečiau depresija).

Sjögreno sindromas. Raynaud sindromas. AFS. Limfadenopatija, splenomegalija.

Klinikinės ir imunologinės SRV formos

SRV senyviems pacientams: odos, sąnarių sindromai ir inkstų pažeidimai pasireiškia rečiau, dažnai išsivysto Sjögreno sindromas, plaučių pažeidimai, periferinės neuropatijos. Dažnai aptinkami antikūnai prieš RNR polimerazę. Naujagimių SRV vaikams, gimusiems SRV sergančių motinų: eriteminis bėrimas, visiška AV blokada, hemolizinė anemija; serologinis žymuo – AT į RNR polimerazę. Poūmis odos raudonis vilkligė būdingas sunkus dermatitas, kurį sukelia jautrumas šviesai. Dažniau pasireiškia vyrams. Būdingas poliartritas ir serozitas; aptikti antikūnus prieš RNR polimerazę (Ro - Ag) ir baltymą, kuris yra RNR dalis (La - Ag). Seronegatyvus SRV (be ANAT) kliniškai panašus į poūmį odos SRV; inkstų pažeidimas pasireiškia retai.

Sisteminė raudonoji vilkligė: diagnozė

Laboratoriniai duomenys

UAC. Hemolizinė anemija, retikulocitozė, teigiamas Kumbso testas. Hipochrominė anemija dėl lėtinio uždegimo arba nepageidaujamos reakcijos į vaistą. Leukopenija (dėl SRV aktyvumo arba šalutinio vaistų poveikio). SRP kiekio padidėjimas nėra būdingas. ESR koreliuoja su proceso aktyvumu.

ANAT aptinkamas 95% SRV atvejų. Norint nustatyti autoantikūnus prieš branduolinius ir citoplazminius Ag, naudojamas fermentinis imunologinis tyrimas, radioimunologiniai metodai ir imunoblotingas. Anti-dsDNR antikūnai yra specifiniai SLE. Antihistoniniai antikūnai labiau būdingi vaistų sukeltai vilkligei. AT iki mažų branduolinių ribonukleoproteinų (AT iki Sm, AT į Ro/Ss – A, AT į La/SS – B) dažnai aptinkami sergant lėtiniu SRV.

LE ląstelių (leukocitų, kurių branduolinė medžiaga yra fagocituota) aptikimas kraujyje yra istorinės reikšmės šiuolaikiniu požiūriu.

Sergant APS, susijusiu su SRV, nustatomi antikūnai prieš fosfolipidus ir klaidingai teigiama von Wassermann reakcija (žr. Antifosfolipidų sindromą).

Instrumentiniai duomenys

Atliekami specialūs tyrimo metodai – inkstų biopsija, krūtinės ląstos organų rentgeno tyrimas, galvos smegenų KT ir MRT, echokardiografija, siekiant nustatyti vožtuvo patologiją sergant endokarditu. Sinovinio skysčio tyrimas: leukocitų ne daugiau kaip 2,0´ 109/l, neutrofilų mažiau nei 50%.

Amerikos reumatologijos asociacijos diagnostikos kriterijai

SRV diagnozė laikoma patikima, jei yra 4 ir daugiau kriterijų (jautrumas - 96%, specifiškumas - 96%).

Bėrimas ant skruostikaulių: fiksuota eritema (plokščia arba iškilusi) ant maliarinių iškilimų, linkusi plisti į nasolabialinę sritį.

Diskoidinis bėrimas: eriteminės, iškilusios apnašos su prilipusiomis odos žvyneliais ir folikulų kamščiais; Seni pažeidimai gali turėti atrofinių randų.

Fotodermatitas: odos išbėrimas, atsirandantis dėl neįprastos reakcijos į saulės šviesą (anamnezės ar medicininių stebėjimų).

Burnos opos: burnos ar nosiaryklės išopėjimas, dažniausiai neskausmingas (užregistruotas gydytojo).

Artritas: neerozinis artritas, pažeidžiantis 2 ar daugiau periferinių sąnarių, kuriam būdingas jautrumas, patinimas ir išsiliejimas.

Serozitas:. Pleuritas: praeityje buvęs pleuros skausmas arba pleuros trintis arba pleuros efuzijos buvimas. Perikarditas, patvirtintas echokardiografija arba fiziškai, kai gydytojas klauso perikardo trinties trynimo.

Inkstų pažeidimas: nuolatinė proteinurija > 0,5 g per parą arba ląsteliniai ląsteliniai šlapime (eritrocitai, hialininiai, granuliuoti).

Centrinės nervų sistemos pažeidimas. Traukuliai: nesant vaistų ar sutrikus medžiagų apykaitai (uremija, ketoacidozė, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas). Psichozė: nesant vaistų ar elektrolitų sutrikimų.

Hematologiniai sutrikimai: leukopenija< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Imunologiniai sutrikimai:. Anti-DNR: AT prie natūralios DNR padidinto titro arba. Anti – Sm: AT buvimas branduoliniame Sm – Ar arba. Antifosfolipidinių antikūnų, vilkligės antikoagulianto, klaidingai teigiamo von Wasserman testo aptikimas mažiausiai 6 mėnesius, kai patvirtinta, kad nėra sifilio, naudojant Treponema pallidum imobilizacijos testą ir treponeminių antikūnų fluorescencinės adsorbcijos testą

ANAT: ANAT titro padidėjimas, nustatytas netiesiogine imunofluorescencija ar panašiu metodu bet kuriuo ligos laikotarpiu, kai nevartojama vaistų, sukeliančių į vilkligę panašų sindromą.

Sisteminė raudonoji vilkligė: gydymo metodai

Gydymas

Bendra taktika

Gydymo pagrindas – GC (nuo didelių dozių aktyvioje fazėje jos labai lėtai pereina prie palaikomųjų dozių, tęsiant gydymą net remisijos laikotarpiu). Dėl aktyvaus vilkligės nefrito, generalizuoto vaskulito, didelio bendro ligos aktyvumo ir atsparumo GC skiriami citostatiniai imunosupresantai.

Režimas ir dieta

Insoliacija pacientams draudžiama. Maistas turi būti mažai riebalų, daug polinesočiųjų riebalų rūgščių, kalcio ir vitamino D. Kontracepcija yra svarbi, tačiau geriamieji kontraceptikai, kurių sudėtyje yra daug estrogenų, yra kontraindikuotini.

Gydymas vaistais

GK. Prednizolonas 1 mg/kg per parą per burną iki klinikinio poveikio pradžios (4-6 savaites), po to lėtai (ne daugiau kaip 5 % pradinės dozės per savaitę) mažinant dozę iki palaikomosios dozės (5-7,5 mg per parą). ). Sergant glomerulonefritu, ūminiais smegenų sutrikimais, hemolizine krize, dozė didinama iki 80-100 mg/d. Pulsinė terapija metilprednizolonu atliekama esant šioms indikacijoms: greitai progresuojantis glomerulonefritas, jaunas amžius, didelis imunologinis aktyvumas. NB: Pulso terapija nėra „nevilties terapija“, o neatsiejama intensyvios terapijos programos dalis. Be „klasikinio“ pulso terapijos (metilprednizolono 15-20 mg/kg kūno svorio į veną kasdien 3 dienas iš eilės), pulsoterapija skiriama pakartotinai kas kelių savaičių intervalus. Impulsų terapija gali būti sustiprinta 1 g ciklofosfamidu į veną 2-ą gydymo dieną. Prognoziškai nepalankiais ir gydymui atspariais atvejais rengiamos sinchroninės intensyvios terapijos programos, kai prieš pulso terapiją metilprednizolonu ir ciklofosfamidu atliekama plazmaferezės procedūra. Po pulso terapijos prednizolono dozę reikia mažinti lėtai.

Imunosupresantai. Ciklofosfamidas: išsivysčius proliferaciniam ir membraniniam nefritui ir esant dideliam centrinės nervų sistemos pažeidimui, 0,5-1 g/m2 IV kas mėnesį 6-12 mėnesių, vėliau kas 3 mėnesius 2 metus. Azatioprinas: kaip palaikomojo vilkligės nefrito, hemolizinės anemijos ir trombocitopenijos, atsparios gydymui GC (1-4 mg/kg per parą per burną), dalis. Metotreksatas: sustiprina GC poveikį, susijusį su artritu, miozitu, neuropsichiatrinėmis apraiškomis (15 mg per savaitę). Mikofenolato mofetilas (1,5–2 g per parą): teigiamas poveikis pastebimas sergant vilklige glomerulonefritu, atspariu gydymui. Citostatikams būdingas šalutinis poveikis pasireiškia rečiau. Ciklosporinas: veiksmingas trombocitopenijai, mažakraujystei, leukopenijai, SRV odos apraiškoms, gydymui atspariam artritui ir poliserozitui, APS (2,5-4 mg/kg per parą).

Aminochinolino dariniai. Skirtas esant SRV odos ir sąnarių apraiškoms. Hidroksichlorokvinas nuo 400 mg per parą 3-4 mėnesius, vėliau 200 mg per parą.

NVNU. Poreikis vartoti NVNU sergant SRV pasitaiko ne taip dažnai, kaip sergant kitais artritais. Žinokite apie netipinį NVNU šalutinį poveikį sergant SRV (pvz., aseptinis meningitas vartojant ibuprofeną ar sulindaką).

Monokloniniai antikūnai. „Biologiniai agentai“: monokloniniai antikūnai prieš IL-10 preliminariais tyrimais parodė teigiamą poveikį odos pažeidimams, inkstams, artritui, serozitui, atspariems GC terapijai.

Imunoglobulinas. Esant gydymui atspariam SRV, sunkiai trombocitopenijai, imunoglobulinas 0,4 g/kg/d. IV 5 dienas. Neskirtas vilkligės nefritui.

Nemedikamentinė terapija. Jei inkstų funkcija sutrikusi, atliekama hemodializė.

Chirurgija

Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija buvo pasiūlyta refrakterinės ir sunkios SRV gydymui.

Savybės nėščioms moterims. Dažni spontaniški persileidimai rodo APS buvimą (pastebėta 30-50% pacientų, sergančių SRV). SRV paūmėjimai dažnai pasireiškia pirmąjį nėštumo trimestrą ir pirmąsias 6 savaites po gimdymo; pastaroji paaiškinama hiperprolaktinemija, todėl sergantiesiems SRV laktacija nepatartina. Optimaliomis nėštumo eigos sąlygomis laikomos organų ir sistemų funkcinio nepakankamumo nebuvimas ir centrinės nervų sistemos patologijų istorija, remisijos pasiekimas išlaikant palaikomąją GC dozę. Tarp citostatikų mažiausią teratogeninį poveikį turi ciklosporinas A. Jei pirmąjį nėštumo trimestrą atsiranda proteinurija, būtina jį nutraukti. Pasirinktas gimdymo būdas – cezario pjūvis.

Savybės vaikams. Naujagimių SRV yra reta (mažiau nei 1 % vaikų, gimusių SRV sergančių motinų).

Savybės senatvėje. Jei SRV išsivysto po 50 metų, būtina pašalinti paraneoplastinius sindromus.

Prognozė

Pirmaisiais ligos metais mirštamumą lemia glomerulonefrito aktyvumas ir gretutinės infekcijos, vėliau svarbų vaidmenį vaidina aterosklerozė. Esant APS, gyvenimo trukmės prognozė gerokai sumažėja.

TLK-10. M32 Sisteminė raudonoji vilkligė

Taikymas. Heilit Mishera(granulomatozinis cheilitas) yra nežinomos etiologijos liga, kuriai būdingas nuolatinis uždegiminis lūpų sustorėjimas, kai jų odos storyje susidaro mažos, ryškiai demarkuotos granulomos, susidedančios iš epitelioidinių ląstelių, limfocitų ir nedidelio skaičiaus milžiniškų ląstelių. TLK-10. K13. 4 Granulomos ir į granulomą panašūs burnos gleivinės pažeidimai

Žymos:

Ar šis straipsnis jums padėjo? taip - 0 ne - 0 Jei straipsnyje yra klaida, spustelėkite čia 248 Įvertinimas:

Spustelėkite čia norėdami pridėti komentarą prie: Sisteminė raudonoji vilkligė(Ligos, aprašymas, simptomai, tradiciniai receptai ir gydymas)

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – tai lėtinė progresuojanti polisindrominė liga, kuriai būdingas genetiškai nulemtas imunoreguliacijos procesų netobulumas, dėl kurio nekontroliuojamai gaminasi antikūnai prieš savo ląsteles ir jų komponentus, išsivysto autoimuninis ir imuninis kompleksinis lėtinis uždegimas.

ICD 10 kodas- M.32.

SRV etiologija ir patogenezė nėra gerai suprantama. Manoma, kad bendras aplinkos veiksnių (jautrumo šviesai, streso, mitybos sutrikimų, rūkymo), genetinių ir hormoninių veiksnių poveikis. Gali būti, kad SLE paleidimo mechanizmas yra virusų (pirmiausia retrovirusų ir susijusių virusų) aktyvavimas.

Tarp specifinių ligos vystymosi mechanizmų buvo įrodyta imuninių sutrikimų įtaka T-ląstelių repertuare ir citokinų, dalyvaujančių B-limfocitų aktyvavime ir diferenciacijoje į antikūnus gaminančias ląsteles, gamyba. Pastarasis sukelia įvairių antikūnų (įskaitant autoantikūnus) perprodukciją, cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymą, kurie, nusėdę ant įvairių organų ląstelių bazinių membranų, sukelia audinių pažeidimus su uždegimine reakcija ir naujų antigenų, prieš kuriuos susidaro antikūnai. formuojasi, formuojasi imuniniai kompleksai, sukuriantys užburtą ratą.

SRV klinikiniam vaizdui būdingas simptomų polimorfizmas ir progresavimas, nesant gydymo galima mirtis dėl konkretaus organo funkcijos nepakankamumo ar antrinės infekcijos pridėjimo.

Klinikinėje praktikoje, diagnozuojant SRV, naudojami Amerikos reumatologų asociacijos diagnostikos kriterijai, kurie apima 11 požymių:

1) veido eritema („drugelis“);
2) diskoidinė vilkligė;
3) jautrumas šviesai;
4) burnos opos;
5) artritas;
6) serozitas;
7) inkstų pažeidimas (proteinurija 0,5 ir daugiau gramų per dieną, gipsų buvimas šlapime);
8) neurologiniai sutrikimai (priepuoliai arba psichozė);
9) kraujo pokyčiai:

a) hemolizinė anemija,
b) leukocitų kiekis 4x10 9 /l ir mažesnis dviejuose ar daugiau tyrimų,
c) limfopenija 1,5x10 9 /l atliekant du ar daugiau tyrimų,
d) trombocitopenija 100x10 9 /l;

10) imunologiniai sutrikimai (LE ląstelės, antikūnai prieš DNR, antikūnai prieš Sm antigeną, klaidingai teigiama Wasserman reakcija);
11) antinukleariniai antikūnai.

Jei yra 4 kriterijai, SRV diagnozė laikoma patikima.

SRV pirmiausia serga vaisingo amžiaus (20-30 metų) moterys. Daugelį metų nėštumas sergant SRV buvo laikomas kontraindikacija dėl vyraujančio įsitikinimo, kad tai gali sukelti ligos paūmėjimą ir mirtį, taip pat dėl ​​didelio naujagimių komplikacijų dažnio. Tačiau ligos diagnozavimo pagerėjimas, šiuolaikinių jos gydymo metodų sukūrimas ir dėl to pagerėjusi ligos prognozė leido pakeisti idėją apie nėštumą sergant SRV.

Nėštumo įtaka SRV
Daugeliui pacientų, sergančių SRV, nėštumas baigiasi sėkmingai ir visiškai nesukelia ligos paūmėjimo arba paūmėjimas nėra lydimas reikšmingo paciento būklės pablogėjimo ir yra lengvai nuslopinamas.

Tarp veiksnių, lemiančių SRV paūmėjimo tikimybę nėštumo metu, pirmąją vietą užima ligos aktyvumas pastojimo metu.

Nustatyta, kad nėštumas su mažu SRV aktyvumu daugeliu atvejų ligos nepablogina. Ligos prognozei įtakos neturi ligos trukmė ir kortikosteroidinių vaistų dozė iki nėštumo pradžios. Pastojimas didelio vilkligės proceso aktyvumo laikotarpiu su sunkiu inkstų, centrinės nervų sistemos, plaučių ir širdies organų pažeidimu, ypač bet kurio iš šių organų funkcinio nepakankamumo simptomais, smarkiai padidina nepalankių SRV ir SRV baigčių tikimybę. nėštumas.

SRV aktyvumo laipsniui nustatyti naudojama V.A. Nasonovos (1972) klasifikacija, atsižvelgiant į daugybę klinikinių ir laboratorinių ligos rodiklių (žr. lentelę). SRV aktyvumo nebuvimas arba I (minimalus) aktyvumo laipsnis leidžia pacientei, sergančiai SRV, pastoti.

Pirmasis nėštumo trimestras ir pirmoji nėštumo pusė yra „kritinis“ ligos paūmėjimo požiūriu, kai yra didelė SRV suaktyvėjimo tikimybė. Pirmieji 2-3 mėnesiai po gimdymo taip pat nusipelno dėmesio.

SRV patologinio proceso aktyvumo klinikinės ir laboratorinės charakteristikos.

Indeksas	Veiklos lygis
	III	II	aš
Kūno temperatūra	38°C ir daugiau	Mažiau nei 38°C	Normalus
Svorio metimas	Išreikštas	Vidutinis	Nepilnametis
Trofinis sutrikimas	Išreikštas	Vidutinis	-
Odos pažeidimai	„Drugelis“, vilkligės tipo eritema, kapiliaras	Eksudacinė eritema	Diskoidiniai pažeidimai
Poliartritas	Ūmus, poūmis	Poūmis	Deformuojantis, artralgija
Perikarditas	Vypotnoy	Sausas	Klijai
Miokarditas	Polifokalinis, difuzinis	Židinio	Kardiosklerozė, miokardo distrofija
Endokarditas	Daugybinis vožtuvo pažeidimas	Vieno (dažniausiai mitralinio) vožtuvo pažeidimas	-
Pleuritas	Vypotnoy	Sausas	Klijai
Pneumonitas	Ūminis (vaskulitas)	Lėtinis (vidutinis)	Pneumofibrozė
Nefritas	Nefrozinis sindromas	Nefritinis arba šlapimo sindromas	Lėtinis glomerulonefritas
Nervų sistema	Ūminis encefaloradikuloneuritas	Encefaloneuritas	Polineuritas
Hemoglobinas, g/l	Mažiau nei 100	100-110	120 ar daugiau
ESR, mm/val	45 ar daugiau	30-40	16-20
Fibrinogenas, g/l	6 ar daugiau	5	4
Albuminas, %	30-35	40-45	48-60
Globulinai: α 2 - γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
LE ląstelės 1000 leukocitų	5 ar daugiau	1-2	Vienišas, nėra
ANF: kreditai švytėjimo tipas	1:128 ir daugiau Regioninis	1:64 Vienarūšis, kraštas	1:32 vienalytis
Antikūnai prieš nDNR, titrai	Aukštas	Vidutinis	Žemas

SRV įtaka nėštumo eigai
Sergančiųjų SRV vaisingumas (gebėjimas pastoti) dažniausiai nenukenčia, tačiau sunkūs ligos paūmėjimai ir didelių kortikosteroidų dozių vartojimas, vidutinio sunkumo inkstų nepakankamumas sukelia subvaisingumą (oligo- ir amenorėją). Citostatinio ciklofosfamido vartojimas gali lemti pacientų, sergančių SRV, vaisingumo praradimą. Duomenų apie kitų SRV gydymui dažniausiai naudojamų vaistų poveikį vaisingumui nėra.

SRV gali neigiamai paveikti nėštumą ir jo baigtį, kuri pasireiškia padažnėjusiu savaiminių abortų, priešlaikinių gimdymų, negyvagimių ir netinkamos naujagimių mitybos dažniu, taip pat dideliu gimdymo anomalijų ir pogimdyminių komplikacijų procentu. Nėščiosioms, sergančioms SRV, vėlyvoji toksikozė pasireiškia 2,8 karto dažniau nei sveikoms nėščiosioms, 18,6 proc. Klinikinis gestozės vaizdas gali būti panašus į vilkligės glomerulonefritą. Tik atsižvelgiant į klinikinį ir laboratorinį ligos vaizdą bei jos pasireiškimo laiką, gali būti lemiama atliekant diferencinę diagnozę. Skirtinga pacientų, sergančių aktyvia vilklige nefritu (imunosupresinis gydymas) ir gestoze (simptominė terapija), gydymo taktika lemia praktinę teisingos ir savalaikės šių būklių diagnostikos svarbą.

Ilgalaikė (mažiausiai 6-12 mėnesių) ligos remisija prieš nėštumą turi didelę reikšmę gerinant nėštumo ir gimdymo su SRV eigą ir baigtis.

SRV ir antifosfolipidinis sindromas.
Per pastarąjį dešimtmetį SRV nepageidaujamų akušerinių baigčių problema įgavo naują kryptį, susijusią su 30-40% pacientų, sergančių SRV, specialios grupės antikūnų – antifosfolipidų (APA), kurie apima: vilkligės antikoaguliantus, antikardiolipino antikūnai ir antikūnai, sukeliantys klaidingai teigiamą Wasserman reakciją. APA buvimas pacientams, sergantiems SRV, gali sukelti antifosfolipidinio sindromo susidarymą, kurio viena iš apraiškų yra pasikartojantis persileidimas.

Antifosfolipidinis sindromas (APS) pirmą kartą buvo aprašytas sergant SLE, o vėliau ir keliomis kitomis (dažniausiai autoimuninėmis) ligomis ir sąlygomis. Pagrindiniai APS diagnostikos kriterijai yra šie:

venų ir arterijų trombozė,
- įprastas persileidimas,
- trombocitopenija.

Tuo pačiu metu „įprastas persileidimas“ reiškia bent du vaisiaus praradimo atvejus, nesusijusius su ginekologine ar grynai akušerine patologija.

Vieno iš šių klinikinių požymių buvimas ir pakartotiniai teigiami vilkligės antikoagulianto ir (arba) IgG, IgM antikardiolipino antikūnų tyrimai leidžia diagnozuoti APS.

60-80% pacientų vienu metu yra vilkligės antikoaguliantų ir antikardiolipino antikūnų. APA gali išnykti arba sumažėti jų titrai tarp nėštumų ir vėl atsirasti kito nėštumo metu.

APA buvimas pacientams, sergantiems SRV, sukelia iki 90% vaisiaus netekimo atvejų, o pastarojo rizika didėja, kai praeityje buvo spontaniškų persileidimų. Jei nėščiųjų, sergančių APS, nėštumas nesibaigia vaisiaus mirtimi, kuri dažnai įvyksta pirmoje nėštumo pusėje, tai tokie pacientai dažnai patiria vėlyvą gestozę (įskaitant preeklampsiją ir eklampsiją) bei priešlaikinį gimdymą. Taip pat aprašytas „nuo APA priklausomas sindromas po gimdymo“, pasireiškiantis didelių ir vidutinių kraujagyslių tromboze su atitinkamais simptomais.

Taigi APA nustatymas nėščioms moterims, sergančioms SRV, daugeliu atvejų apsunkina nėštumo eigą ir pogimdyminį laikotarpį ir yra viena iš pagrindinių vaisiaus netekimo priežasčių. Todėl, siekiant pagerinti pacientų, sergančių SRV ir kartu APS, nėštumo baigtį, būtina laiku diagnozuoti APS, taikyti adekvačią terapinę ir akušerinę taktiką.

SRV poveikis vaisiui (naujagimio vilkligė)
Naujagimių vilkligė (NL) yra pasyviai įgytos autoimuninės ligos, kurios serologiniai žymenys yra antikūnai prieš tirpius audinių ribonukleoproteinų antigenus – Ro/La antikūnus, pasekmė. Apie 1% visų vaisiaus praradimo atvejų „SLE nėštumo“ metu yra susiję su NV.

Pasyvus Ro/La antikūnų pernešimas per placentą nėštumo metu vaisiui sukelia odos ir (arba) širdies pažeidimus – du pagrindinius NV požymius. Retai NV lydi kiti pasireiškimai (hepatomegalija, kepenų funkcijos sutrikimas, splenomegalija, limfadenopatija, pneumonitas, trombocitopenija, anemija), kurios dažniausiai yra laikinos.

Odos bėrimai yra labiausiai paplitęs NV sindromas; jie dažniausiai atsiranda per pirmuosius 2 gyvenimo mėnesius, dažniausiai ant veido ir viršutinių galūnių, dažnai po saulės spindulių arba ultravioletinių spindulių, skirtų naujagimių geltai. Dažnai bėrimo formą vaizduoja ribotos apvalios dėmės ir apnašos, dažnai primenančios poūmę odos raudonąją vilkligę. Paprastai pažeidimas regresuoja per 6 mėnesius, kai kuriais atvejais paliekant hipopigmentaciją.

Širdies pažeidimas sergant NV gali pasireikšti kaip fibrozinis miokarditas su įvairių tipų širdies laidumo sutrikimais ir perikardo efuzija. Sunkiausias ŠN tipas yra įgimta visiška skersinė širdies blokada (CTCH). SPPD yra retas, pasireiškia 1:20 000 gimdymų, 25% atvejų jis derinamas su širdies apsigimimu, dažniausiai diagnozuojamas paskutinėmis nėštumo savaitėmis, nors pirmieji širdies pažeidimo požymiai gali būti nustatyti nuo 18-22 savaičių. nėštumo laikotarpis. Maždaug 15% atvejų PPPB sukelia vaisiaus mirtį, o 20% atvejų reikia implantuoti dirbtinį širdies stimuliatorių.

Daugeliu atvejų NV terapija nereikalinga; simptomai išnyksta, nes motinos antikūnai išsiskiria natūraliai (išskyrus IPPB). Taip pat nerekomenduojama profilaktiškai skirti vaistų. Papildomos terapijos poreikis atsiranda, jei motina anksčiau pagimdė vaikų, sergančių NV, ir nėštumo metu vartoja dideles deksametazono dozes (nes jis nėra inaktyvuojamas placentoje) ir plazmaferezę.

Akušerinė ir terapinė taktika

1. Nėštumas ir nėštumas sergančiajai SRV gali būti leistinas esant klinikinei remisijai arba esant minimaliam ligos klinikiniam-imunologiniam aktyvumui (I laipsnio pagal V.A. Nasonovos klasifikaciją), trunkančiam mažiausiai 6-12 mėnesių iki pastojimo ir bet kurio organo ar sistemų funkcinio nepakankamumo simptomų nebuvimas.
2. Kontraindikacijos nėštumui sergant SRV yra didelis ligos aktyvumas, vilkligės nefrito simptomai (proteinurija daugiau nei 3 g per parą), nefrozinis sindromas, inkstų nepakankamumas (kreatinino kiekis serume didesnis nei 130 µmol/l), arterinė hipertenzija, nepakankamas kardiopulmoninis. rezervas, taip pat bet kurio organo funkcinis nepakankamumas ir centrinės nervų sistemos pažeidimas.
3. Medicininio aborto naudojimas sergant SRV kaip būdas užkirsti kelią ligos paūmėjimui nėštumo metu yra nepagrįstas. Be to, tai gali būti SRV aktyvavimo veiksnys. Tačiau terapinis abortas skiriamas esant sunkiam inkstų, širdies ar plaučių nepakankamumui pacientams, sergantiems SRV.
4. APS ar atskirų jo sindromų buvimas pacientui, sergančiam SRV, būtina pakartotinai atlikti APA (tiek vilkligės antikoaguliantų, tiek antikardiolipinų antikūnų) tyrimus nėštumo planavimo stadijoje ir juos stebėti pastarojo pradžioje, kad būtų laiku pakoreguoti APA titrai. siekiant išvengti ligos komplikacijų.ir nėštumo eigą.
5. Anti-Ro/La teigiamoms nėščiosioms, sergančioms SRV, po 18 nėštumo savaitės indikuotinas pakartotinis vaisiaus ultragarsinis tyrimas ir bambos kraujagyslių doplerinis ultragarsas, siekiant anksti diagnozuoti vaisiaus širdies veiklos sutrikimus ir nustatyti indikacijas skubiai gimdyti. .
6. Kortikosteroidų dozė, jei paciento būklė stabili, turi likti nepakitusi viso nėštumo metu ir mažiausiai 2 mėnesius po gimdymo. Paūmėjus SRV, gydymas kortikosteroidais intensyvėja iki tinkamo ligos aktyvumo laipsnio. Nėštumo nutraukimo klausimas sprendžiamas individualiai.
7. Hospitalizacija į gimdymo namus turi būti ne vėliau kaip 36-37 nėštumo savaitę. Ankstesnėse stadijose, paūmėjus ligos eigai, moterį patartina hospitalizuoti į reumatologijos ar gydomąją ligoninę.
8. Jei yra klinikinių ligos aktyvumo požymių, gimdymas atliekamas prieš laiką, į tai reikia atsižvelgti nustatant hospitalizacijos gimdymo namuose trukmę. Gimdymo metu papildomai parenteriniu būdu skiriamas hidrokortizonas (30-100 mg per parą), po to per 3-5 dienas po gimdymo ar aborto šią dozę palaipsniui mažinti.
9. Nėščiųjų, sergančių SRV, chirurginio gimdymo (cezario pjūvio) indikacijos, be akušerinės patologijos, yra:

didelis ligos aktyvumas,

pasikartojančių persileidimų buvimas pacientams, kuriems yra kartu APS ir centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomai,

arterinė hipertenzija.

10. Kontracepcija. Mechaniniai barjeriniai metodai (diafragma, prezervatyvas) yra saugūs ir turėtų būti palankiausia priemonė apsisaugoti nuo nėštumo pacientams, sergantiems SRV. Intrauteriniai kontraceptikai gali būti naudojami sergantiesiems SRV, tačiau kai kuriais atvejais jie yra susiję su polinkiu kraujuoti, uždegiminėmis ir infekcinėmis dubens organų ligomis. SRV sergantiems pacientams vartojant kombinuotus geriamuosius kontraceptikus, kurių sudėtyje yra sintetinių estrogenų, gali suaktyvėti SRV, o kartu vartojant APS, padidėja venų ir arterijų trombozės rizika, todėl jų rekomenduojama vengti. Kontracepcijai naudojami progestogenai nedidina SRV paūmėjimo rizikos, tačiau gali sukelti kraujagyslių trombozines komplikacijas ir menstruacijų sutrikimus.
11. Daugeliu atvejų žindyti nerekomenduojama dėl vaistų pernešimo per pieną.
12. Klinikinis stebėjimas numato, kad moterys, sergančios SRV, yra didelės rizikos grupė, ypač kartu su APS; nėščiosios, sergančios SRV, apžiūra, kurią atlieka reumatologas arba terapeutas kiekvieną nėštumo trimestrą ir po gimdymo. Vėlesnė priežiūra apima reumatologo apžiūrą ne vėliau kaip per 2 mėnesius po gimimo, net jei paciento savijauta nepablogėja.

BIBLIOGRAFIJA

1. Nasonovas E.L., Shekshina S.V., Klyukvina N.G., Nasonova V.A. Naujos sisteminės raudonosios vilkligės farmakoterapijos kryptys (mikofenolato mofetilo vartojimo patirtis). Klinikinė medicina. 2002 m.; 4: 26-30.
2. Nasonovas E.L., Ivanova M.M., Alenbergova Z.S. ir kt.. Šiuolaikiniai sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumo vertinimo metodai. Klin, reumatologija. 1995 m.; 1:41-48.
3. Shekhtman M.M. Ekstragenitalinės patologijos nėščioms moterims vadovas. „Triada-X“, Maskva, 2002 m.
4. Allissonas A.S., Eugui E.M. Mikofenolato mofetilas ir jo veikimo mechanizmai. Imunofarmakologija 2000; 47: 85-118.
5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mikofenolato mofetl. BioDrugs 1999; 12:363-410.
6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu sergant vilkligės nefritu. vilkligė 2000; 9: 647-50.
7. Intraveninis imuninis globulinas: informacija apie vaistus. Atnaujinta 2001 m.; 9:1.
8. Jayne D. Mikofenolato mofetilo naudojimas ne persodinant. Curr. Opm. Nefrolis. Hipertenzija., 1999; 8: 563-67.
9. Pyne D., Ehrenstein M., Morris V. Intraveninio imunoglobulino panaudojimas autoimuninėms reumatinėms ligoms gydyti. Reumatologija 2002; 43: 367-74.
10. Schur P.H. Bendra sisteminės raudonosios vilkligės simptomatika ir diagnostika. IkiŠiandien. 2002;10.2.
11. Schur P.H. Sisteminės raudonosios vilkligės gydymo ir prognozės apžvalga. IkiŠiandien. 2002;10.2.
12. Schur P.H. Sisteminės raudonosios vilkligės epidemiologija ir patogenezė. IkiŠiandien. 2002;10.2.

Metodika

Apibrėžimas, diagnostikos principai

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Lupus nefrito gydymas

Centrinės nervų sistemos pažeidimo gydymas

Stebėti veiklą, gyvenimo kokybę ir žalą

Metodika

Įrodymų rinkimo/atrankos metodai: paieška elektroninėse duomenų bazėse.

Įrodymų rinkimo/atrankos metodų aprašymas:

Įrodymų kokybei ir gyliui įvertinti naudojami metodai:

Ekspertų sutarimas

Reikšmingumo vertinimas pagal reitingų schemą

	apibūdinimas
	Bent viena metaanalizė, sisteminė peržiūra arba RCT, tiesiogiai taikoma tikslinei populiacijai ir parodo rezultatų patikimumą
	Įrodymų rinkinys, apimantis tyrimų rezultatus, kurie yra tiesiogiai taikomi tikslinei populiacijai ir parodo bendrą rezultatų patikimumą
	Gerai atlikti atvejo kontrolės arba kohortos tyrimai su vidutine priežastinio ryšio tikimybe
	Mažos bandomosios studijos, atvejų ataskaitos, ekspertų nuomonė

Šias gaires peržiūrėjo nepriklausomi prieinamumo ekspertai, siekdami užtikrinti, kad reumatologai, pirminės sveikatos priežiūros gydytojai ir pirminės sveikatos priežiūros gydytojai suprastų jas ir jų svarbą kasdienei praktikai.

Gautas ekspertų pastabas susistemino ir aptarė darbo grupės pirmininkas ir nariai, fiksavo kiekvieno rekomendacijų punkto pakeitimus. Preliminarios rekomendacijos buvo pateiktos diskusijoms Federalinės valstybės biudžetinės įstaigos NIIR RAMS konferencijoje, Rusijos reumatologų asociacijos ekspertų tarybos posėdyje ir plačioms diskusijoms FSBI NIIR RAMS ir ARR svetainėje.

Darbo grupė

Galutinei peržiūrai ir kokybės kontrolei rekomendacijas dar kartą išanalizavo darbo grupės nariai, kurie padarė išvadą, kad buvo atsižvelgta į visas ekspertų pastabas ir pastabas, o sisteminių klaidų rizika buvo sumažinta iki minimumo.

Apibrėžimas, diagnostikos principai

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV)– sisteminė neaiškios etiologijos autoimuninė liga, kuriai būdinga perteklinė organų specifinių autoantikūnų gamyba prieš įvairius ląstelės branduolio komponentus, išsivystant imunouždegiminiams audinių ir vidaus organų pažeidimams.

TLK-10 kodas M.32 Sisteminė raudonoji vilkligė

Epidemiologija

Sergamumas SRV svyruoja nuo 4 iki 250 atvejų 100 000 gyventojų. Didžiausias sergamumas pasireiškia 15-25 metų amžiaus. Moterys serga 8-10 kartų dažniau nei vyrai. Mirtingumas nuo SRV yra 3 kartus didesnis nei visos populiacijos.

Prevencija

Etiologija nežinoma, prevencija nevykdoma.

Atranka

Nevykdoma.

Diagnostika

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė turi būti pagrįsta klinikiniais požymiais ir laboratoriniais duomenimis. Diagnozei patvirtinti reikia bent 4 iš 11 ACR, 1997 kriterijų.Jei pacientas yra įtrauktas į klinikinį tyrimą, rekomenduojama vadovautis SLICC diagnostiniais kriterijais, 2012 m., pagal kuriuos nustatyti SRV diagnozę. , turi būti 4 kriterijai, iš kurių vienas turi būti imunologinis (bet kuris iš: a-DNR, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).